Hydrocefalus: orsaker, typer och varningstecken

Hydrocefalus, även känt som vattenskalle, är ett tillstånd där hjärnvätskan (likvoren) samlas i onormalt stora mängder i hjärnans ventriklar, det vill säga de vätskefyllda hålrummen i hjärnan. Tillståndet uppstår när flödet av hjärnvätska blockeras eller när vätskan utsöndras i överskott, så att kroppen inte förmår återabsorbera den producerade mängden ut i blodet. Det finns två huvudtyper av hydrocefalus: okommunikerande (hindrande) och kommunikerande hydrocefalus.

Medfödd eller förvärvad hydrocefalus

Hydrocefalus kan orsakas av tumörer, cystor, blodproppar, infektioner samt avvikelser under fosterutvecklingen. När tillståndet finns vid födseln benämns det medfött, medan det kallas förvärvat om det uppträder senare i livet.

Genetiska och utvecklingsrelaterade orsaker

Det finns många olika orsaker till hydrocefalus som antingen är genetiskt betingade eller utvecklingsrelaterade. Den utvecklingsrelaterade orsaken kan i sin tur ha genetiska rötter: generna påverkas då inte av nedärvning från föräldrarna utan av en miljöfaktor, vilket leder till en genetisk förändring som i sin tur ger upphov till utvecklingsproblem.

Var sitter blockeringen?

Blockeringen som leder till hydrocefalus kan befinna sig inne i ventrikeln, vilket ger upphov till okommunikerande hydrocefalus. Alternativt handlar det om kommunikerande hydrocefalus, där problemet ligger utanför hjärnan och återabsorptionen av vätskan inte fungerar som den ska. Hos barn som föds med hydrocefalus går orsaken ofta inte att fastställa.

Vanliga orsaker till hydrocefalus

De vanligaste orsakerna till hydrocefalus är:

• Spina bifida (öppen rygg)
• Medfödda hjärndefekter
• Hjärninfektioner
• Hjärntumörer
• Hjärntrauma
• Hjärnblödningar

Tillståndet kan också orsakas av cystor, trombos i de durala sinus (blodkärlen i hjärnhinnan), plexus choroideus-papillom, blockering av subaraknoidalrummet, kärlskador, intraventrikulär blödning, Chiari-missbildningar, stenos i akvedukten (vätskegången mellan hjärnans ventriklar) samt den ärftliga sjukdomen Bickers-Adams syndrom.

Symptom och när du bör söka vård

Kontakta en läkare om ditt barns huvud verkar växa onormalt snabbt – läkaren kan då undersöka barnet och ställa diagnos. Äldre barn uppvisar oftast inte detta specifika tecken, utan drabbas istället av ett kraftigt tryck i skallen som leder till en rad symptom, allt från huvudvärk och kräkningar till synbesvär. Hos ungdomar och vuxna visar sig hydrocefalus ofta genom demensliknande symtom, vilket gör att tillståndet lätt kan missas.