Auditiv neuropati, ibland även kallad auditiv dyskroni, är en hörselstörning där innerörat tar emot ljud på ett korrekt sätt, men där hjärnan inte lyckas bearbeta och tolka ljudinformationen ordentligt. Tillståndet kännetecknas vanligen av någon form av hörselnedsättning, påverkar förmågan att förstå tal och kan i sin tur även påverka den drabbades egen talförmåga.
Redan i slutet av 1970-talet började läkare identifiera grupper av patienter med likartade, onormala svar i hörselnäven vid ljudstimulering. Själva begreppet auditiv neuropati definierades dock inte förrän på 1980-talet, då ny teknik gjorde det möjligt att mäta aktiviteten i snäckan (cochlea) i innerörat. År 1996 fastställdes definitionen av tillståndet som en normalt fungerande snäcka kombinerad med ett onormalt svar från hjärnan, enligt eMedicine.
Den exakta orsaken till auditiv neuropati är fortfarande okänd, men forskare misstänker att tillståndet ofta hänger samman med skador på hårcellerna i innerörat, enligt National Institute of Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). De inre hårcellerna har till uppgift att överföra ljudinformation till hjärnan. Hos vissa drabbada är även förbindelserna mellan hårcellerna eller själva hörselnerven skadade. De yttre hårcellerna – de som förstärker de ljud som kommer in i örat – fungerar däremot normalt hos personer med auditiv neuropati.
Auditiv neuropati tycks ha en genetisk koppling och kan i vissa fall vara ärftlig, men tillståndet är oftare förknippat med sjukdomar eller skador på örat. Bland riskfaktorerna finns syrebrist i samband med födseln, svår gulsot, immunrelaterade sjukdomar, infektionssjukdomar samt andra neurologiska tillstånd, exempelvis Charcot-Marie-Tooths syndrom och Friedreichs ataxi, enligt My Baby's Hearing.
Vissa spädbarn med auditiv neuropati upptäcks redan vid den första hörselscreeningen, beroende på vilken screeningsmetod som används. Andra barn klarar det inledande hörseltestet utan problem, men börjar visa tecken på tillståndet allt eftersom de blir äldre. Om auditiv neuropati misstänks utför läkaren en rad hörseltester för att mäta otoakustiska emissioner samt hörselnävsresponsen (ABR). Hos personer med auditiv neuropati är de otoakustiska emissionerna normala, medan hörselnävsresponsen är onormal, enligt NIDCD.
Prognosen varierar kraftigt mellan olika individer. Vissa spädbarn som får diagnosen auditiv neuropati lär sig tala normalt i takt med att deras hörsel förbättras över tid, medan andra aldrig visar någon förbättring. Hos en del patienter förvärras symptomen istället, och de yttre hårcellerna slutar så småningom fungera, enligt NIDCD. Vuxna som diagnosticeras med auditiv neuropati uppvisar sällan förbättrad hörsel. Hörseln kan antingen förbli stabil, fluktuera eller gradvis försämras.
Hörapparater, cochleaimplantat och frekvensmodulerande system (FM-system) används alla i behandlingen av auditiv neuropati, men resultaten varierar kraftigt från patient till patient, enligt NIDCD. Små barn med tillståndet kan få lära sig teckenspråk som sitt första kommunikationssätt, medan äldre barn – som redan har börjat utveckla talspråkliga färdigheter – och vuxna ofta kan dra nytta av träning som fokuserar på lyssnande och språkförmåga, eller av att lära sig avläsa läppar.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online