När avvikelser uppstår i hjärnans periventrikulära vita substans följer ofta sjukdom. Skador på den vita substansen till följd av problem med artärerna kan leda till allvarliga tillstånd som demens, stroke, migrän och multipel skleros. När dessa sjukdomar väl har brutit ut blir de oftast successivt värre, och behandlingen handlar främst om att bromsa utvecklingen och hjälpa patienten att hantera sin vardag.
Enligt Canadian Institutes of Health Research består hjärnan av två huvudsakliga vävnadstyper: grå substans och vit substans. Den grå substansen, som utgör hjärnbarkens yttersta lager och fortsätter ned längs ryggmärgen, innehåller ett enormt komplext nätverk av nervceller. Den vita substansen består däremot till stor del av nervtrådar omgivna av myelin, vilket gör att nervcellernas signaler kan överföras snabbare och mer effektivt.
Periventrikulär vit substans definieras som den vita substans som omger hjärnans laterala ventriklar – de vätskefyllda hålrummen djupt inne i hjärnan. Olika delar av denna vitsubstans motsvarar specifika områden i hjärnan, exempelvis frontalloben, occipitalloben, parietalloben och temporalloben, som tillsammans bildar cerebrum (storhjärnan). Begreppet "supratentoriell" syftar på cerebrumets läge ovanför tentorium cerebelli – den segelliknande hinna som skiljer storhjärnan från lillhjärnan, som ligger i det infratentoriella området under.
Förändringar i den periventrikulära vita substansen kan ibland enbart bero på normalt åldrande. Men vissa förändringar orsakas av specifika sjukdomar, exempelvis Binswangers sjukdom – en sällsynt form av vaskulär demens som leder till en försämrad tanke- och minnesförmåga. Enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) orsakas sjukdomen av ateroskleros, alltså förtjockade och förträngda blodkärl i hjärnan. Detta leder till att hjärnceller dör, vilket ger successivt förvärrade symtom som nedsatt motorisk koordination, glömska och humörsvängningar.
CADASIL, en ärftlig sjukdom i hjärnans små blodkärl, kan också kopplas till förändringar i den periventrikulära vita substansen. Sjukdomens fullständiga namn, cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikala infarkter och leukoencefalopati, syftar direkt på skador i den vita substansen (leukoencefalopati). Genetics Home Reference listar migrän och stroke bland de vanligaste följderna av denna sjukdom, som orsakas av mutationer i NOTCH3-genen.
Multipel skleros (MS) förekommer ofta tillsammans med sjukliga förändringar i den periventrikulära vita substansen. Vid undersökningar av patienter med denna neurologiska sjukdom syns ofta lesioner, det vill säga inflammationsskador, i den vita substansen. Blake A. Johnson nämner i sin genomgång av sjukdomar i vit substans även en barndomsvariant kallad Schilders sjukdom, som ibland betraktas som en form av multipel skleros.
Tyvärr går det vid de flesta sjukdomar i vit substans bara att bromsa den oundvikliga utvecklingen av symtom. Binswangers sjukdom har ingen botande behandling, och NINDS rekommenderar främst att förebygga eller bromsa ateroskleros genom en hälsosam livsstil – exempelvis regelbunden motion, bra kostvanor, rökstopp samt god kontroll av blodtryck och blodsocker. Vid CADASIL finns ännu ingen bot; NCBI:s GeneReviews kan för närvarande endast rekommendera emotionellt och praktiskt stöd, även om forskningen kring sjukdomen fortsätter.
Vid multipel skleros ser bilden dock annorlunda ut: idag finns flera så kallade sjukdomsmodifierande behandlingar som kan minska antalet skov och bromsa sjukdomsförloppet, särskilt om behandlingen sätts in tidigt.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online