Streptokockinfektion i halsen: Reumatisk feber, Sydenhams kore och PANDAS förklarade

Obehandlade eller otillräckligt behandlade Grup A Streptokocker (GAS) faringit kan utlösa autoimmuna komplikationer som påverkar hjärnan. Att förstå dessa sällsynta men allvarliga sekler är avgörande.

Reumatisk feber (RF)

En autoimmun inflammatorisk respons på GAS, typiskt 2–4 veckor post-faringit. Stora kriterier (Jones-kriterier):

• Kardit (mest allvarligt — klaffskada)
• Polyartrit (migrerande, stora leder)
• Sydenhams kore (neurologisk)
• Erythema marginatum (utslag)
• Subkutana noduler

Små kriterier: feber, artralgi, förhöjda inflammationsmarkörer, förlängt PR-intervall. RF diagnostiseras med 2 stora eller 1 stort + 2 små + bevis på föregående GAS.

Sydenhams kore (SC)

Den neurologiska manifestationen av RF, typiskt drabbar barn 5–15 år. Orsakad av molekylär mimicering: anti-streptokockantikroppar korsreagerar med basala ganglier (dopaminerga neuroner).

Kliniska drag

• Ofrivilliga, icke-rytmiska, dansliknande rörelser (kore) — ansikte, händer, stam
• Muskelsvaghet, hypotoni
• Emotionell labilitet, irritabilitet, ångest, OCD-beteende
• Talsvårigheter (dysartri), gångstörning
• Kan vara ensidig (hemikore)

Insättning veckor till månader post-infektion. Självbegränsad i de flesta fall (3–6 månader), men kan återkomma.

PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections)

En kontroversiell men kliniskt erkänd delmängd: brått, dramatisk insättning av OCD och/eller tics + neuropsykiatriska symtom (ångest, separationsångest, beteendereggression, urinträngning, försämrad handstil) temporärt kopplade till GAS-infektion.

PANDAS vs. Sydenhams kore

Egenskap	Sydenhams kore	PANDAS
Kärndrag	Kore (rörelsesyndrom)	OCD/Tics (neuropsykiatriskt)
Ålder	5–15 år	Prepubertala (typiskt 3–12)
Förlopp	Monofasisk, månader	Episodisk, återfallande
Karditrisk	Ja (RF)	Nej (isolerat neuropsykiatriskt)

Behandling

• Akut GAS: Penicillin/amoxicillin (eradera reservoar)
• RF/SC: Antiinflammatoriska (acetylsalicylsyra, kortikosteroider), penicillinprofylax (förebygga återfall), valproat/levetiracetam/risperidon för kore
• PANDAS: Antibiotika vid akut GAS; KBT/SSRI för OCD; immunomodulering (IVIG, plasmafares, steroider) vid svåra refraktära fall — specialistanpassat

Förebyggande

Tidig diagnostik och full 10-dagars antibiotikakur för streptokockinfektion i halsen förebygger RF och dess sekler. Sekundärprofylax (penicillin) för RF-återfall.

Streptokockinfektion i halsen är vanligt; reumatisk feber är sällsynt. Men insatsen är hög — behandla streptokocker helt.