Bindvävssjukdomar kan påverka både hjärtat och dess klaffar, vilket i sin tur kan leda till hjärtklaffsjukdom. Nedan följer några av de viktigaste bindvävssjukdomarna som har kopplats till klaffproblem.
Marfans syndrom är en ärftlig genetisk sjukdom som påverkar bindväven i hela kroppen. Sjukdomen kan försvaga aortaroten, vilket ökar risken för aortainsufficiens (läckage i aortaklaffen) eller, mer sällan, aortastenos (förträngning av klaffen).
EDS omfattar en grupp ärftliga sjukdomar som påverkar bindvävnaderna. Vissa former, exempelvis vaskulär EDS och EDS typ 4, kan orsaka mitralklaffprolaps – ett tillstånd där mitralklaffen inte stänger sig helt korrekt.
Loeys-Dietz syndrom är en genetisk sjukdom som påverkar bindväven och kan ge upphov till aortaaneurysm och aortadissektion. Tillståndet är förknippat med en ökad risk för aortaklaffavvikelser, bland annat aortainsufficiens och aortastenos.
PXE är en ovanlig genetisk sjukdom som skadar de elastiska fibrerna i bindväven. Sjukdomen kan leda till såväl stenos som läckage i aortaklaffen.
OI, ofta kallat glasbenssjukdom, är en genetisk sjukdom som stör bildningen av benvävnad och bindväv. Vissa typer, framför allt typ IV (dominant OI), kan vara kopplade till mitralisklaffinsufficiens.
Turners syndrom drabbar endast kvinnor och beror på att en av X-kromosomerna saknas helt eller delvis. Syndromet innebär en ökad risk för bikuspid aortaklaff – ett medfött tillstånd där aortaklaffen har två segel i stället för tre.
Alla personer med bindvävssjukdom utvecklar inte hjärtklaffsjukdom, men risken är högre än i normalfallet. Därför rekommenderas regelbundna kontroller och uppföljning hos kardiolog för personer med bindvävssjukdomar, så att eventuella klaffproblem kan upptäckas och behandlas i tid. Kontakta din läkare om du upplever symtom som andnöd, bröstsmärta eller hjärtklappning.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online