Cushings sjukdom – orsaker, symtom och behandling

Vad är Cushings sjukdom?

Cushings sjukdom är ett kroniskt tillstånd som kännetecknas av förhöjda nivåer av glukokortikoider i kroppen. Orsaken är en godartad tumör (adenom) i hypofysen som utsöndrar stora mängder av hormonet ACTH (adrenokortikotropt hormon) till blodet. Detta hormon stimulerar binjurarna att producera kortisol, vilket i sin tur ger upphov till sjukdomens typiska symtom.

Identifiering

Den godartade tumören i hypofysen utsöndrar stora mängder ACTH, vilket får binjurarna att producera kortikosteroider i onormalt höga nivåer. Sjukdomen misstänks vanligtvis när blodprover visar förhöjda ACTH-värden, varefter ytterligare specialiserade tester genomförs för att fastställa diagnosen Cushings sjukdom.

Sjukdomens mekanism

Vid Cushings sjukdom finns oftast mycket små tumörer i hypofysen, så kallade mikroadenom. Dessa upptäcks vanligtvis när förhöjda nivåer av ACTH påvisas i blodet. Därefter utförs noggranna undersökningar för att bekräfta att det rör sig om just denna sjukdom och inte andra former av överproduktion av kortisol.

Symtom

Symtomen varierar från person till person, men sjukdomen kännetecknas ofta av fettansamling kring överkroppen medan armar och ben förblir relativt smala. Andra vanliga tecken är:

• Trög sårläkning och långvariga hudinfektioner
• Känslig och tunn hud
• Runt och fylligt ansikte
• Muskelsvaghet och trötthet
• Oregelbunden menstruation hos kvinnor
• Benskörhet (osteoporos)
• Högt blodtryck
• Förhöjt blodsocker

Konsekvenser

Den ökade ACTH-utsöndringen kan leda till diabetes mellitus, eftersom den orsakar insulinresistens i kroppen. Detta försvårar nedbrytningen av socker i blodet, vilket resulterar i hyperglykemi, det vill säga för högt blodsocker. Sjukdomen påverkar även psyket och kan ge upphov till ångest, depression, panikkänslor och andra psykiska besvär.

Påverkan på kvinnor och män

Förutom en oregelbunden menstruationscykel kan kvinnor med Cushings sjukdom bli infertila. Ökad hårväxt i ansiktet samt på buken, bröstet, låren och halsen är också vanligt förekommande. Män kan drabbas av impotens och nedsatt fertilitet som följd av den hormonella obalansen.

Behandling

Cushings sjukdom behandlas framför allt genom att hypofysadenomet opereras bort. Operationen följs ofta av strålbehandling för att förhindra att tumören återkommer. Behandlingsplanen anpassas alltid efter den enskilda patienten och kan innefatta kortisonbehandling under återhämtningen, eftersom kroppens egen kortisolproduktion behöver tid för att normaliseras.

Om sjukdomen lämnas obehandlad kan den orsaka allvarliga skador på hjärtat och i förlängningen bli livshotande. Därför är tidig diagnos och behandling avgörande för prognosen.