Lågt ACTH leder till sekundär binjurebrist, där hypofysen inte stimulerar binjurebarken till kortisolproduktion. Detta skiljer sig från primär binjurebrist (Addisons sjukdom), där ACTH är förhöjt.
Orsaker
- Hypofysadenom (icke-fungerande eller hormonellt aktivt)
- Hypofyskirurgi eller strålning
- Traumatisk hjärnskada (TBI)
- Autoimmun hypofysit
- Exogen glucocorticoidavsättning (mest vanlig orsak) – HPA-axelundertryckning
- Infiltrativa sjukdomar (hemokromatos, sarkoidos, Langerhanscellhistiocytos)
Symtom på kortisolbrist
- Trötthet, svaghet, viktminskning, aptitlöshet
- Illamående, kräkningar, buk smärta
- Hypotension (särskilt ortostatisk), hypoglykemi
- Hyponatremi (SIADH-lik bild), men hyperkalemi frånvarande (aldosteron är ACTH-oberoende)
- Ingen hyperpigmentering (Till skillnad från Addisons)
- Förlust av axillärt/skamhår (androgenbrist)
- Menstruella rubbningar, lågt libido
Binjurekris (Medicinskt akutfall)
Utlöses av stress (infektion, kirurgi, trauma) vid obehandlad brist. Presenteras med djup hypotension, chock, förändrat medvetande, buk smärta och feber. Omedelbar behandling: IV hydrokortison 100 mg bolus + saltvattenresuscitation.
Diagnostik
- Lågt morgonkortisol med lågt/normal ACTH.
- ACTH-stimulationstest (250 µg kosyntropin): toppkortisol <18–20 µg/dL bekräftar.
- MRI hypofys om ingen historia av exogen steroidanvändning.
Behandling
- Glukokortikoidersättning: hydrokortison 15–25 mg/dag (delat: 2/3 morgon, 1/3 eftermiddag) eller prednisolon 3–5 mg/dag.
- Stressdosering: 2–3x underhållsdos vid sjukdom/kirurgi.
- Ingen mineralokortikoid behövs (aldosteron bevaras).
- Åtgärda hypofysorsak; övervaka andra axlar (TSH, LH/FSH, GH).
Patientutbildning essentiellt: Medicinsk varningssmycke, nödfall IM hydrokortison kit (100 mg), och sjukdagsregler.
