Pemphigus vulgaris – symtom, orsaker och behandling av den sällsynta hudsjukdomen

Pemphigus vulgaris är en sällsynt autoimmun hudsjukdom som kännetecknas av smärtsamma blåsor i munnen och på huden. Sjukdomen kan vara livshotande om den lämnas obehandlad, vilket gör det extra viktigt att känna till symtomen och kontakta läkare så snart misstanke uppstår.

Orsaker

Pemphigus vulgaris uppstår när immunsystemet felaktigt bildar antikroppar mot vissa proteiner i huden och slemhinnorna. Detta leder till att hudcellerna separerar från varandra, vilket i sin tur ger upphov till blåsor. I sällsynta fall kan sjukdomen även utlösas av vissa blodtrycksmediciner eller kelaterande medel, såsom penicillamin.

Symtom

Ungefär hälften av alla fall inleds med smärtsamma blåsor i munhålan, som därefter följs av blåsor på huden. Dessa kan läcka vätska och lätt bli infekterade. Blåsorna i munnen kan göra det svårt att svälja och äta, vilket i förlängningen kan leda till undernäring och vätskebrist.

Ett typiskt tecken på sjukdomen är att annars frisk hud lätt lossnar eller skadas när den gnuggas med ett finger eller en bomullspinne – ett fenomen som kallas Nikolskys tecken.

Behandling

Pemphigus vulgaris behandlas på liknande sätt som omfattande brännskador, och vård på sjukhus kan ofta vara nödvändig. Behandlingen kan innefatta:

• Vätsketillskott via intravenös droppe, ibland även näringstillförsel vid svåra munsår
• Pastiller eller bedövningsmedel för att lindra smärta i munnen
• Antibiotika för att förebygga och behandla infektioner

Ibland används antibiotika som minocyklin eller dokycyklin som del av behandlingen. Sår och blåsor kan dessutom lindras med mjukgörande och lugnande lotioner. Många patienter behandlas också med kortison eller andra immundämpande läkemedel för att hålla immunförsvarets angrepp i schack.

Riskgrupper

Sjukdomen är vanligast bland personer med judiskt eller medelhavshärkomst. Den drabbar män och kvinnor i lika hög grad, med undantag för tonåren då flickor insjuknar oftare. De flesta patienter får sina första symtom i åldern 50–60 år, men sjukdomen kan i princip uppträda i alla åldrar.

Dödlighet

Med korrekt och tidig behandling överlever de allra flesta patienter. Sjukdomen är dödlig i endast 5–15 procent av samtliga fall. Dödligheten är dock högre bland äldre patienter och de med utbredd sjukdomsbild, eftersom höga doser av vissa behandlingsläkemedel kan kopplas till allvarliga komplikationer. Regelbunden uppföljning hos specialist är därför avgörande för en god prognos.