Sarkoidos: Multiorganinblandning, diagnostik och hantering

Sarkoidos är en systemisk granulomatös sjukdom av okänd etiologi, kännetecknad av icke-kaserande granulom i drabbade organ. Den drabbar oftast lungor och lymfnoder men kan påverka nästan vilket organ som helst.

Organinblandning & kliniska drag

Organ	Frekvens	Manifestationer
Lungor	90%+	Hosta, andfåddhet, brösttrånghet; stadier 0–IV på thoraxröntgen (hilar adenopati → fibros)
Lymfnoder	90%	Bilateral hilar/mediastinal adenopati (ofta asymtomatisk)
Hud	25–35%	Erythema nodosum (akut, god prognos), lupus pernio (kronisk, ansikte), plackar, subkutana noduler
Ögon	25–50%	Uveit (smärta, fotofobi, dimsyn), konjunktival granulom, tårkörtelförstoring
Lever	50–80% (biopsi)	Granulom; oftast asymtomatisk. Hepatomegali, ↑ ALP/GGT. Sällan portal HT/svikt.
Mjälte	~50%	Splenomegali; hypersplenism (cytopenier) sällan.
Hjärta	5–25% (klinisk); 50%+ (obduktion)	Konduktionsrubbningar (AV-block, VT), kardiomyopati, perikardit. Stor orsak till plötslig död.
Njurarna	Sällan	Hyperkalcemi → nefrokalcinos, stenen; granulomatös interstitiell nefrit.
CNS	5–10%	Kraniala neuropatier (VII vanligast), meningit, hypotalamus/hypofyslätioner, myelopati.
Ben/Led	10–15%	Lytiska läsioner (falanger), dactylit, artralgi.
Endokrina	Sällan	Hypopituitarism, diabetes insipidus, hyperprolaktinemi.

Diagnostiskt tillvägagångssätt

1. Klinisk misstanke + kompatibel bilddiagnostik/histologi
2. Utelämning av mimicer: TB, svampinfektioner, beryllios, lymfom, granulomatos med polyangiit, Crohns.
3. Vävnadsbiopsi (guldstandard): Icke-kaserande granulom, inga organismer på färgning/odling.
4. Stödjande prov:
   • Thoraxröntgen/CT: stadieindelning, fibros
   • Lungfunktionsprov: restriktiv mönster, ↓ DLCO
   • ACE-nivå: ↑ i 60% aktiv sjukdom (icke-specifik)
   • Serum kalcium/24h urin kalcium (hyperkalciuri)
   • Oftalmologisk undersökning (spaltlampa, utvidgad fundus)
   • EKG, Holter, echo, kardiac MRI (om hjärtsymtom)
   • PET-CT: aktivitetsbedömning, okulta platser

Behandlingsindikationer

• Symptomatisk lung (progressiv andfåddhet, lungfunktionsminskning)
• Ögat (uveit — synhotande)
• Hjärtligt, neurologiskt, njur, hyperkalcemi
• Defigurande hud (lupus pernio)
• Konstitutionella symtom (feber, trötthet, viktminskning)

Terapitrappa

Linje	Medel	Anmärkningar
1:a	Prednisolon 20–40 mg/dag → utträppning	Snabb kontroll; övervaka toxicitet
2:a (steroid-sparande)	Metotrexat, azatioprin, mykofenolat, leflunomid	Långsam debut (2–3 m); övervaka levervärden, B-status
3:e (refraktär)	TNF-hämmare (infliximab, adalimumab), rituximab, JAK-hämmare	Biologiska; infektionsrisk; specialist endast

Övervakning & prognos

• Remission: ~60% inom 2–3 år (akut/Loefflers).
• Kronisk: ~30% kräver långvarig terapi.
• Dödlighet: 1–5% (respiratorisk svikt, hjärtligt, infektion).
• Livslång övervakning: Lungfunktionsprov, thoraxröntgen, kalcium, ögonundersökning, hjärtlig screening.

Multidisciplinär vård (lungmedicin, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, neurologi) optimerar utfall i denna proteana sjukdom.