B-lymfocyter är centrala för humoral immunitet. Deras primära funktion är att producera antikroppar (immunoglobuliner) som neutraliserar patogener, opsoniserar för fagocytos, aktiverar komplement och medierar antikroppsberoende cellulär cytotoxicitet (ADCC).
Viktiga roller
- Antikroppsproduktion: Plasmaceller (differentierade B-celler) utsöndrar tusentals antikroppar/sekund.
- Immunologiskt minne: Minnes-B-celler möjliggör snabb, högaffinitet svar vid återexponering.
- Antigenpresentation: B-celler presenterar antigen till CD4⁺ T-celler via MHC II.
- Cytokinutsöndring: Reglerar T-celledifferentiering, dendritisk cellfunktion.
- Regulatoriska B-celler (Bregs): Producerar IL-10, hämmar autoimmunitet.
Konsekvenser av B-cellsbrist
- Återkommande sinopulmonala infektioner: Inkapslade bakterier (S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis).
- Nedsatt vaccinsvar: Misslyckande att generera skyddande titrar (särskilt polisackaridvacciner).
- Autoimmunitet paradox: B-cellsdepletering (t.ex. rituximab) kan förvärra vissa autoimmuna sjukdomar; Breg-förlust tar bort regulatorisk broms.
- GI-infektioner: Giardia, norovirus (IgA-brist).
- Ökad cancerrisk: Lymfom, särskilt med CVID.
Kliniska entiteter
- X-länkad agammaglobulinemi (BTK-mutation): Saknade B-celler, låga alla Ig.
- Common Variable Immunodeficiency (CVID): Lågt IgG ± IgA/IgM, dåligt vaccinsvar, debut tonårsår–30-tal.
- Selektiv IgA-brist: Mest vanlig PID; ofta asymptomatisk.
- Transient hypogammaglobulinemi av infans: Löses upp vid 3–5 års ålder.
Terapeutisk immunoglobuliner (IgRT)
IVIG eller SCIG-erättning återställer humoral immunitet, minskar infektioner och modulariserar autoimmunitet. Livslång för de flesta primära brister.
B-celler är oumbärliga för försvar mot extracellulära patogener och immun homeostasis.
