TTP: En medicinsk akut
TTP är en livshotande trombotisk mikroangiopati (TMA) orsakad av svår ADAMTS13-brist (<10 % aktivitet) – kongenital (Upshaw-Schulman) eller förvärvad (autoantikropp).
Klassisk pentad (Inte alla krävs för diagnos)
- Mikroangiopatisk hemolytisk anemi (MAHA): Skistocyter, ↑LDH, ↓haptoglobin, ↑indirekt bilirubin.
- Trombocytopeni: Trombocyter <30k (ofta <10k); blåmärken, petechier, slemhinnablödning.
- Neurologiska symtom: Vaxlande – förvirring, huvudvärk, anfall, stroke, koma.
- Njurinvolvering: Proteinuri, hematuri, ↑Kr (vanligtvis mildare än HUS).
- Feber: Låggradig, inflammatorisk.
Ytterligare drag
- Buksmärta, illamående, kräkningar (mesenterial ischemi).
- Hjärt: Troponin ökning, kardiomyopati (mikrovaskulär ocklusion).
- Retinala blödningar, bomullsvadd-fläckar.
Diagnostiska kriterier (PLASMIC Score)
Kliniskt predikteringsverktyg (Trombocyter, hemolys, ingen aktiv cancer, ingen transplant, MCV, INR, Kreatinin) för att guida akut plasmautbyte (PEX) innan ADAMTS13-resultat.
Akut behandling
- Dagligt terapeutiskt plasmautbyte (TPE): Avlägsnar autoantikropp, fyller på ADAMTS13. Fortsätt tills trombocyter >150k × 2 dagar.
- Immunsuppression: Höga doser kortikosteroider + rituximab (375 mg/m² veckovis ×4) – minskar recidiv.
- Caplacizumab: Anti-vWF nanokropp; accelererar trombocytnormalisering, minskar PEX-varaktighet (godkänt för förvärvad TTP).
- Profylax: Antikoagulation (omtvistad), folat, PPI, PJP-profylax vid steroider.
Prognos
Före PEX-era: 90 % dödlighet. Med snabbt PEX + rituximab: överlevnad >90 %. Recidivrisk 30–50 % (förvärvad); långvariga neurokognitiva sekler möjliga.
Misstänker TTP? → STAT hematologisk konsult, ADAMTS13-prov, inled PEX omedelbart.
