Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk, multisystemisk autoimmun sjukdom karaktäriserad av förlust av själv-tolerans, autoantikroppsproduktion (särskilt anti-dsDNA, anti-Smith), immunkomplexdeponering och inflammation som kan drabba nästan vilket organ som helst. Den drabbar övervägande kvinnor (9:1) i fertil ålder.
Kliniskt spektrum
- Konstitutionella: Trötthet (90%), feber, viktminskning.
- Slemhinnor/hud: Malarrash (fjäril), discoida förändringar, fotosensitivitet, mun-/nässoår, alopeci.
- Muskuloskelettala: Artralgi/artrit (icke-erosiv, symmetrisk, små leder).
- Renala (lupusnephrit): Proteinuri, hematuri, cellulära cylindrar, stigande kreatinin – huvuddrivare till sjuklighet/dödlighet.
- Neuropsykiatriska: Huvudvärk, kognitiv dysfunktion, anfall, psykos, stroke, transvers myelit.
- Serositer: Pleurit, perikardit.
- Hematologiska: Leukopeni, lymphopeni, trombocytopeni, autoimmun hemolytisk anemi.
- Kardiovaskulära: Accelererad ateroskleros, valvsjukdom (Libman-Sacks), myocardit.
- Antifosfolipidsyndrom (APS): Trombos, graviditetskomplikationer (associerat, inte exklusivt till SLE).
Diagnostik
2019 EULAR/ACR klassifikationskriterier (viktad poäng ≥10 med positiv ANA ≥1:80). Klinisk bedömning avgörande – kriterier är för klassificering, inte diagnostik.
Behandlingsprinciper
- Hydroxiklorokin (HCQ) till alla (om inte kontraindicerat): Minskar flares, trombos, skadeackumlering, dödlighet. Fortsätt under graviditet.
- Glukokortikoider: Bro vid flares; tapera till lägsta effektiva dos; undvik långvarig högdos-toxicitet.
- Immunsuppressiva vid organhotande sjukdom: Mycofenolat mofetil (MMF), azatioprin, cyclofosfamid, rituximab, belimumab, voclosporin, anifrolumab.
- Kardiovaskulär riskreduktion: Statin, BT-kontroll, rökstopp.
- Vaccinationer: Inaktiverade vacciner OK; undvik levande vacciner om immunsupprimerad.
- Graviditetsplanering: Prekonceptionell rådgivning; fortsätt HCQ; hantera nefrit/APS; undvik teratogena (MMF, cyclofosfamid).
Multidisciplinär vård
Reumatologi leder, med nefrologi, dermatologi, OB/GYN, kardiologi, neurologi vid behov. Regelmässig uppföljning (kv 3–6 mån): sjukdomsaktivitet (SLEDAI), lab (B-status, Krea, urinprotein, komplement, anti-dsDNA), läkemedelstoxicitet.
SLE är en prototypisk autoimmun sjukdom – komplex, heterogen och hanterbar med moderna terapier. Tidig diagnostik, HCQ-grund, treat-to-target och patientpartnerskap optimerar långsiktiga utfall.
