Systemisk skleros (sklerodermi) är en komplex autoimmun bindvävssjukdom karakteriserad av fibros av huden och inre organ, vaskulära anomalier och immunregleringsstörning.
Kliniska manifestationer
- Hudpåverkan: Förtjockning och stelnande (sklerodaktyli, ansiktsförändringar)
- Raynauds fenomen: Ofta det tidigaste tecknet – färgförändringar i fingrar/tår vid kyla eller stress
- Gastrointestinal dysmotilitet: Reflux, svullnad, förstoppning, malabsorption
- Lungkomplikationer: Interstitiell lungsjukdom, pulmonell arteriell hypertension
- Njurkris: Plötslig hypertension, oliguri – medicinsk nödfall
- Hjärtpåverkan: Fibros, arytmier, perikardit
Riskfaktorer
- Genetisk benägenhet: HLA-varianter, IRF5, STAT4-polymorfismer
- Miljömässiga utlösare: Kiselstoft, organiska lösningsmedel, vinylkloridexponering
- Läkemedelsassociationer: Bleomycin, kokainmissbruk
- Viralutlösare: Parvovirus B19, cytomegalovirus
Betydelse av tidig remiss
Tidig reumatologisk inblandning möjliggör organspecifik övervakning och tidig intervention, vilket avsevärt förbättrar utfall. Behandling skräddarsys efter drabbade system och kan inkludera immunsuppressiva, vasodilatatorer, antifibrotika och stödjande vård.
