Tetani – ofrivilliga muskelkrampor, karpopedal spasm (hand/handled kontraktion), laryngospasm (luftvägsstängning), och krampanfall – result från hypokalcemi (lågt joniserat kalcium), vilket ökar neuromuskulär excitabilitet. Den vanligaste endokrina orsaken är hypoparatyreoidism.
Fysiologi: PTH och kalciumhomeostas
Fyra parathyroideakörtlar (typiskt) sitter bakom sköldkörteln. De utsöndrar parathyroideahormon (PTH) som svar på lågt blodkalcium. PTH höjer kalcium genom tre mekanismer:
- Benresorption: Stimulerar osteoklaster att frigöra kalcium (och fosfat) från ben.
- Njuråterupptag av kalcium: Förstärker distala tubulärt Ca²⁺-återupptag; samtidigt främjar fosfatutskiljning (fosfaturi).
- Vitamin D-aktivering: Stimulerar njur 1α-hydroxylas → omvandlar 25(OH)D till aktivt 1,25(OH)₂D (kalcitriol) → ökar tarma kalciumupptag.
Lågt PTH → lågt kalcium → ökad natriumkanalpermeabilitet i nerver/muskler → spontana aktionspotentialer → tetani.
Orsaker till hypoparatyreoidism
- Post-thyreoidektomi (mest vanlig): Oavsiktlig borttagande eller devaskularisering av parathyroideakörtlar vid sköldkörtelkirurgi.
- Autoimmun: Isolerad autoimmun hypoparatyreoidism eller del av autoimmun polyglandulärt syndrom typ 1 (APS-1, AIRE-genmutation).
- Genetisk: DiGeorge-syndrom (22q11.2-deletion) → parathyroideahypoplasi; andra sällsynta mutationer (CASR, GCM2, PTH).
- Magnesiumbrist: Försämrar PTH-sekretion och slutorgansvar; återfyllning återställer PTH.
- Infiltrativa sjukdomar: Hemokromatos, Wilsons sjukdom, metastaser.
Kliniska tecken på tetani
- Trousseau-tecken: Karpopedal spasm inducerat genom att blåsa upp blodtrycksmanschetta över systoliskt tryck i 3 minuter.
- Chvostek-tecken: Ansiktsmuskelvrickning vid klapp på ansiktsnerven framför örat.
- Perioral domnhet, paresthesier, krampanfall, förlängt QT-intervall, katarakt (kronisk).
Behandling
- Akut tetani: IV kalciumglukonat (10% 10–20 ml över 10 min) med hjärtövervakning; upprepa vid behov.
- Kronisk hantering: Oralt kalcium (kalciumkarbonat/citrat) + aktivt vitamin D (kalcitriol 0,25–1 µg/dag). Mål serumkalcium lågnormal (8–9 mg/dL) för att undvika hyperkalciuri.
- Rekombinant PTH (Natpara): För refraktära fall; kräver specialiserad apotek och övervakning.
- Övervaka: Serumkalcium, fosfat, magnesium, kreatinin, 24-timmars urinkalcium periodvis.
Hypoparatyreoidism kräver livslång hantering. Patientutbildning om att känna igen tetani-symtom och läkemedelsadherence är avgörande.
