ALS – en beskrivning av amyotrofisk lateralskleros

Vad är ALS?

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en allvarlig neurologisk sjukdom som drabbar de nervceller som styr kroppens viljestyrda muskelrörelser. Sjukdomen är progressiv, det vill säga den förvärras successivt över tid, och leder i slutändan till döden. Vid ALS försämras förmågan att röra sig, tala, svälja och andas, medan de flesta patienters kognitiva förmågor oftast bevaras.

Historik

Jean-Martin Charcot beskrev ALS vetenskapligt för första gången år 1869, vilket är anledningen till att sjukdomen i stora delar av Europa även kallas Charcots sjukdom. Sjukdomen fick ett brett genomslag i den allmänna medvetenheten när den berömde basebollspelaren Lou Gehrig tvingades avsluta sin karriär 1939 efter att ha insjuknat – därav det amerikanska namnet Lou Gehrigs sjukdom.

Sjukdomsmekanism

ALS uppstår när de övre motorneuronen i hjärnan och de nedre motorneuronen i ryggmärgen degenererar och dör. När dessa nervceller, som ansvarar för att överföra signaler från hjärnan till musklerna, går förlorade kan personen inte längre kontrollera sina viljemässiga muskelrörelser. Med tiden blir musklerna allt svagare och börjar förtvina på grund av bristande användning.

Statistik

Enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke lever cirka 20 000 amerikaner med ALS, och ytterligare cirka 5 000 personer får diagnosen varje år. Sjukdomen drabbar vanligtvis personer mellan 40 och 70 års ålder och är något vanligare bland män än bland kvinnor.

Symtom

De tidiga symtomen på ALS varierar från person till person, men vanliga tecken inkluderar:

• Fotfall, det vill säga oförmåga att lyfta framfoten och tårna
• Svaghet i ben, fot och fotled
• Klumpighet och svaghet i händerna
• Sluddrigt tal och sväljsvårigheter
• Muskelryckningar och kramper i axlarnas, armarnas och tungans muskler

I takt med att sjukdomen fortskrider sprider sig svagheten till fler muskelgrupper, vilket så småningom påverkar andningen och gör att de flesta patienter behöver andningsstöd i sena skedet av sjukdomen.

Behandling

Det finns idag ingen botande behandling för ALS. Behandlingen syftar istället till att bromsa sjukdomens progression och lindra symtomen. Läkemedlet riluzol kan förlänga överlevnaden något, och andra läkemedel används för att hantera specifika symtom som muskelkramper, spasticitet och salivavsöndring. Utöver medicinsk behandling spelar fysioterapi, arbetsterapi och talträning en viktig roll för att bibehålla funktion och livskvalitet så länge som möjligt.