Vad är en autoimmun sjukdom som angriper njurarna?

Goodpastures syndrom – den autoimmuna sjukdomen som angriper njurarna

Det korrekta svaret på frågan är Goodpastures syndrom, en sällsynt men potentiellt livshotande autoimmun sjukdom som drabbar både njurar och lungor.

Vid Goodpastures syndrom bildar immunsystemet autoantikroppar som felaktigt riktar sig mot kroppens egna vävnader – närmare bestämt mot glomerulära basalmembranet i njurarna och alveolära basalmembranet i lungorna. Dessa antikroppar orsakar inflammation och skada på de små blodkärlen i dessa organ.

Symtom

Sjukdomen ger ofta symtom från två organsystem samtidigt:

Njurar: Snabbt progredierande glomerulonefrit med blod i urinen (hematuri), proteinuri, högt blodtryck och försämrad njurfunktion som kan leda till akut njursvikt.
Lungor: Alveolär blödning med hosta, blodig upphostning (hemoptys), andnöd och i svåra fall andningssvikt.

Diagnos och behandling

Diagnosen ställs genom påvisande av cirkulerande antikroppar mot basalmembranet samt ibland genom njurbiopsi. Behandlingen består vanligtvis av kombinerad immunsuppression med kortikosteroider och cyklofosfamid, ofta tillsammans med plasmaferes (plasmautbyte) för att avlägsna de skadliga antikropparna från blodet.

Tidig diagnos och behandling är avgörande för att bevara njurfunktionen och förhindra permanent organskada.