Prognosen för personer med cystisk fibros (CF) har förbättrats dramatiskt under de senaste decennierna. Enligt den amerikanska patientorganisationen Cystic Fibrosis Foundation uppgår den förväntade medianöverlevnaden för personer med CF födda 2019 till 50,8 år. Med andra ord beräknas hälften av alla barn som föddes med sjukdomen det året leva i minst femtio år, medan den andra hälften får en kortare livslängd.
Siffrorna ser helt annorlunda ut om man går några decennier tillbaka i tiden. År 1990 var medianöverlevnaden för personer med cystisk fibros endast cirka 31 år. Den kraftiga ökningen beror främst på framsteg inom tidig diagnos, läkemedelsbehandling och omvårdnad – en utveckling som fortsätter stadigt.
I dag upptäcks CF ofta redan i nyföddhetsperioden, i Sverige bland annat via det utökade PKU-programmet för screening av nyfödda. En tidig diagnos gör det möjligt att påbörja behandling innan irreversibla skadar hunnit uppstå i lungor och andra organ, vilket i hög grad påverkar den långsiktiga prognosen.
Behandlingen har utvecklats kraftigt. Moderna så kallade CFTR-modulerare, exempelvis kombinationen elexakaftor/tezakaftor/ivakaftor (Trikafta), riktar sig direkt mot den genetiska defekt som ligger bakom sjukdomen. Dessa läkemedel har visat sig förbättra lungfunktionen, minska antalet infektioner och bromsa sjukdomens utveckling avsevärt.
Personer med CF följs i dag av specialiserade CF-center där de får regelbundna kontroller, luftvägsvård och fysioterapi, näringsstöd samt psykologiskt stöd. Denna helhetssyn på vården har inte bara höjt livskvaliteten för personer med CF, utan också bidragit till att allt fler lever längre med sjukdomen.
Personer som föds med cystisk fibros i dag har en betydligt bättre prognos än tidigare generationer. Fortsatt forskning och nya behandlingsmetoder ger dessutom hopp om ytterligare ökad livslängd och förbättrad livskvalitet i framtiden.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online