Auditorisk neuropatispektrumstörning (ANSD): symtom, diagnos och behandling

Auditorisk neuropatispektrumstörning (ANSD) är en hörselskada där ljud inte överförs korrekt från innerörat till hjärnan. Personer med ANSD kan ofta uppfatta att det finns ljud runt omkring dem, men de har svårt att tolka och skilja åt vad ljuden faktiskt är – talet blir exempelvis otydligt och svårförståeligt.

I USA screenas alla nyfödda rutinmässigt för hörselproblem, inklusive ANSD, kort efter födseln. Tidig upptäckt är viktig eftersom den ger barnet bättre förutsättningar för en normal språk- och kommunikationsutveckling.

Vad orsakar ANSD?

Hörselproblemen vid ANSD beror på en skada i hörselnerven eller i signalvägen mellan örats fungerande delar – framför allt hårcellerna i snäckan – och hörselnerven. Det innebär att ljudsignaler antingen inte når hjärnan alls, eller att de tolkas felaktigt när de väl kommer fram. Till skillnad från en vanlig hörselnedsättning handlar ANSD alltså mer om hur ljuden bearbetas än om hur väl de uppfattas.

Riskfaktorer

Läkarna känner inte till exakt vad som orsakar ANSD, men flera faktorer ökar risken att ett barn drabbas:

• För tidig födsel
• Sjukdom under nyföddhetsperioden, exempelvis gulsot eller syrebrist
• Låg födelsevikt
• Huvudtrauma
• Genetisk benägenhet för ANSD

Diagnos

Alla nyfödda screenas rutinmässigt för olika typer av hörselproblem, men inte alla besvär upptäcks vid dessa undersökningar. Kontakta barnavården eller din läkare om du lägger märke till något av följande:

• Barnet rycker inte till vid höga ljud
• Barnet ler inte, jollrar inte eller skrattar inte vid 8 månaders ålder
• Barnet härmar inte ljud och rörelser eller svarar inte på enkla instruktioner vid 12 månaders ålder

För att diagnostisera ANSD används vanligtvis två tester: otoakustiska emissioner (OAE), som mäter hur innerörat svarar på ljud, och ABR/BERA, som mäter hur hörselnerven och hjärnstammen reagerar på ljudstimuli. Vid ANSD är OAE-testet ofta normalt medan ABR-svaret är frånvarande eller kraftigt försämrat.

Prognos

ANSD varierar kraftigt i svårighetsgrad. Vissa personer kan höra ljud men har svårt att avgöra vad ljudet är, medan andra har så uttalade symtom att alla ljud låter likadant – ungefär som statiskt brus från en television. Hos vissa, särskilt små barn, förbättras symtomen spontant med tiden. För andra gör hjälpmedel som hörapparater eller kokleaimplantat kommunikationen betydligt lättare.

Behandling

Det finns idag inget botemedel mot ANSD, men flera behandlingsformer och hjälpmedel kan lindra symtomen och underlätta vardagen:

• Logopedi: En logoped hjälper barnet att utveckla språk- och kommunikationsfärdigheter, ibland med tecken som stöd.
• Hörapparater: Kan förstärka ljuden och kombineras ofta med frekvensmodulerade (FM-)system som förbättrar taluppfattningen i bullriga miljöer.
• Kokleaimplantat: Vid svårare besvär kan ett implantat stimulera hörselnerven direkt och förbättra både hörsel och förståelse.

Med rätt stöd och anpassade hjälpmedel kan många barn med ANSD utveckla goda kommunikationsfärdigheter och leva ett normalt liv.