Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) är en mycket ovanlig hjärnsjukdom som har fått omfattande uppmärksamhet i medierna sedan 1990-talet. Sjukdomen är släkt med galna ko-sjukan och betraktas av många som skrämmande på grund av sina allvarliga och snabbt framskridande symtom.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är uppkallad efter de två läkare som beskrev sjukdomen på 1920-talet. De arbetade oberoende av varandra och behandlade båda patienter med mycket ovanliga symtom. Även om flera av deras tidiga fynd skiljer sig från vad vi idag vet om sjukdomen, lade Hans Gerhard Creutzfeldt och Alfons Maria Jakob grunden för den forskning som senare ökat vår förståelse av sjukdomen.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom räknas som en form av spongiform encefalopati hos människor – en grupp sjukdomar där små håligheter bildas och sprider sig i hjärnvävnaden, vilket ger den en svampliknande struktur. Det finns flera former av sjukdomen: sporadisk, variant och ärftlig (familjär). De sporadiska och variantformerna är vanligast, medan den ärftliga formen, som namnet antyder, i regel beror på genetiska faktorer.
CJD i sina tre kända former diagnostiseras hos cirka en person per miljon invånare. Sjukdomen drabbar i huvudsak personer mellan 45 och 75 år, och de flesta diagnoser ställs efter 65 års ålder. Sjukdomen tros kunna ligga i dvala i upp till 20 år innan de första symtomen visar sig.
Symtomen på CJD är mycket allvarliga och omfattar bland annat demens, minnesförlust, spastiska rörelser, okontrollerat skratt samt en successiv nedbrytning av hjärnvävnaden. När symtomen väl har brutit ut leder sjukdomen oftast till döden inom ett år. Det finns ingen botande behandling, och sjukdomen är i princip alltid dödlig när den väl börjar utvecklas.
Forskarna försöker fortfarande fastställa vad som exakt orsakar CJD hos människor, och kunskapen om sjukdomens smittvägar är begränsad. Det finns dock misstankar om ett samband mellan sjukdomen och konsumtion av hjärnvävnad från djur med liknande sjukdomar, exempelvis galna ko-sjukan.
I de södra delstaterna i USA, där vissa kostvanor innefattar ätande av ekorrehjärnor, har antalet CJD-fall ökat. Detsamma gäller för patienter som har ätit kött kontaminerat med hjärnvävnad – oavsett om det gäller ekorrar, älgar, nötkreatur eller andra djur som kan drabbas av spongiform encefalopati.
Med tanke på sjukdomens allvarliga natur avråds det starkt från att äta hjärna från något djur eller kött som kan vara kontaminerat med hjärnvävnad.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online