Prune Belly Syndrome

Prune belly syndrom , även kallad Eagle - Barrett syndrom , är en ovanlig missbildning som uppstår i livmodern som ett barn utvecklas . Det definieras av tre avvikelser : inga magmuskler , en onormalt utvidgat blåsa i kombination med de övre urinvägsproblemoch hos män , testiklarna som inte härstammar i pungen . Ofta andra missbildningar följa mage katrinplommon syndrom , till exempel avvikelser med hjärta , skelett , tarmar och , hos kvinnor , genitalier problem . Orsaker

Det är inte känt vad som orsakar prune belly syndrom . Det inträffar mest sannolikt när urinröret blockeras under fosterutvecklingen . Detta orsakar urin att vända dess flöde från urinvägarna , vilket resulterar i en utökad blåsa .

Missbildning är vanligast hos män . Prune belly syndrom kan ha en genetisk koppling , eftersom det finns fall där syskon har syndromet också.
Tidig diagnos

Eftersom prune belly syndrom förekommer i livmodern , sjukdomen är traditionellt diagnostiseras innan eller under tiden för födseln . Ultraljud genomförts under graviditeten avslöjar förstorade njurar , en svullen buk på grund av vätska och en utspänd urinblåsa .

En specialist i perinatology eller högriskgraviditeterär vanligtvis förs in för mage katrinplommon syndrom fall , eftersom det är livshotande . Många barn som diagnostiseras med Eagle - Barrett syndrom är dödfödda eller dör inom veckor av att vara född som en följd av njure , lunga och andra komplikationer . De som överlever har några återkommande problem , men de är behandlingsbara .

Symtom

De typiska symtomen på prune belly syndrom är en rynkig mage med flera veck hud , underutvecklade eller saknas magmusklerna , uppkomsten av en pott mage och återkommande urinvägsinfektioner. Dessutom kan du oftast se konturerna av tarmarna genom buken och enkelt känner urinvägsorganennär man rör vid buken . Ofta finns det en buken massa precis ovanför blygd ben .

Graden av symtom varierar från milda till svåra , med indikatorer varierar bland dem med problemet .

Andra problem

Spädbarn födda med mage sviskon syndrom också kan ha tillhörande urin-och njurproblem . En pediatrisk urolog behandlar urinvägsproblem i samband med magen sviskon syndrom , såsom urinledarna reflux . Detta inträffar när urin reser tillbaka upp urinledarna till njurarna . En pediatrisk nephrologist sköter hälsan hos njurarna som barn utvecklas genom att utföra blodprovsprofiler.

Dessutom har många barn med mage katrinplommon syndrom lider av andningsproblem eftersom deras membran är svag . Detta gör barn med missbildning benägna att lunginflammation och astma . En pulmonologist adresser ofta och behandlar andningsproblem förknippade med Eagle - Barrett syndrom .
Behandling

Lindriga fall av prune belly syndrom är i allmänhet behandlas med antibiotika för att avvärja urin , njur-eller urinvägsinfektioner . Kirurgiska ingrepp används ofta för att behandla svår Eagle - Barrett syndrom . En vesicostomy bort urin från blåsan , medan omfattande modifiering av urinvägarna och bukväggen reparationer försvagas eller ofullständiga områden . Den särskilda behandling är baserad på barnets ålder , omfattningen av sjukdomen , sjukdomshistoria och barnets hälsa . Addera