Kall agglutininsjuka: symtom, orsaker och behandling

Kall agglutininsjuka är en sällsynt autoimmun sjukdom som uppstår när antikroppar i blodet reagerar på kalla temperaturer genom att bilda proteiner på de röda blodkropparnas yta. Dessa köldreaktiva antikroppar attackerar antigen I, ett ämne som finns på cellmembranets yta hos de röda blodkropparna (erytrocyterna). Eftersom sjukdomen är autoimmun innebär det att immunförsvaret felaktigt angriper kroppens egna friska vävnader.

När antikropparna binder till de röda blodkropparna klumpar cellerna ihop sig – en process som kallas agglutination – vilket kan leda till att blodkropparna bryts ner i förtid. Detta tillstånd kallas hemolys och ligger bakom många av sjukdomens symtom.

Symtom vid kall agglutininsjuka

Sjukdomen kan uppträda i två former. En övergående (transient) variant kan debutera plötsligt, ofta i samband med en infektion, medan den kroniska formen utvecklas mer gradvis över tid.

Symtomen brukar kopplas till antingen en pågående infektion eller till hemolys respektive anemi (blodbrist). Vanliga tecken inkluderar:

• Hemolys: gulsot (gulaktig hud och ögonvitor) samt hemoglobinuri, vilket gör att urinen blir mörkfärgad.
• Anemi: trötthet, andnöd (dyspné), blekhet samt sämre matlust hos barn.
• Akrocyanos: vid den kroniska formen kan huden på tår, näsa och öron få en blåaktig eller missfärgad ton när kroppen utsätts för kyla.

Behandling av kall agglutininsjuka

Behandlingen anpassas efter sjukdomens svårighetsgrad och grundas på undersökningar som syftar till att identifiera eventuell underliggande orsak. Det finns flera behandlingsvägar att ta ställning till:

Stödjande vård

Den första och viktigaste åtgärden är att undvika kyla, eftersom det minskar risken för att antikropparna aktiveras. Vid akuta tillstånd kan transfusion av röda blodkroppar bli nödvändig. Blodet värms då upp med speciella blodvärmare till cirka 39 grader Celsius innan transfusionen sker. Om sjukdomen utlösts av en akut infektion kan uppvärmning av blodet i samband med transfusion ge en betydande förbättring. Ytterligare tester kan genomföras för att utesluta andra orsaker till besvären.

Behandling av underliggande sjukdom

När sjukdomen orsakas av en virusinfektion, exempelvis cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EBV) eller påssjuka, leder behandling av själva virusinfektionen ofta till att symtomen lindras. Även andra tillstånd som mykoplasmainfektioner, lymfoproliferativa sjukdomar eller systemiska autoimmuna sjukdomar behöver behandlas för att patienten ska bli bättre.

Prednisonbehandling

Vid svåra fall kan kortisonbehandling med prednison användas som en tillfällig åtgärd. Behandlingen kan sänka nivåerna av autoantikroppar under en kortare period, men eftersom kroppen fortsätter producera nya antikroppar är effekten begränsad. Denna behandlingsform används därför relativt sällan vid kall agglutininsjuka.

Vem drabbas av sjukdomen?

Kall agglutininsjuka drabbar främst personer över 50 års ålder och är vanligast bland individer som är 70 år eller äldre. Hos barn och unga vuxna är sjukdomen oftast övergående och går normalt bort av sig själv utan behandling.