Hyperbilirubinemi avser ett tillstånd där blodet innehåller onormalt höga nivåer av bilirubin. Bilirubin är ett ämne som bildas när gamla röda blodkroppar bryts ner, en process som kallas hemolys. Eftersom bilirubin har en gul färgton leder höga halter till gulaktig missfärgning av hud och ögon – ett av de mest framträdande tecknen på hyperbilirubinemi. Detta gulnande kallas i dagligt tal gulsot, eller ikterus. Orsakerna kan vara prehepatiska, hepatiska eller posthepatiska, beroende på var i kroppen problemet uppstår.
Under normala omständigheter tas bilirubin upp av levern efter att det frisläppts i blodet. Levern koncentrerar ämnet och omvandlar det till galla. Gallan lämnar levern via gallegångarna, lagras i gallblåsan och töms i tunntarmen vid behov. Galla hjälper till att emulgera fetter och varierar i färg från grön till gulbrun. Bilirubin utsöndras till slut med avföringen. En mindre mängd bilirubin återabsorberas dock från tarmen tillbaka till blodet, tas upp av njurarna och utsöndras med urinen.
Prehepatisk gulsot orsakas av sjukdomsprocesser i blodet som leder till ökad hemolys. Kroppen försöker kompensera för den ökade nedbrytningen av röda blodkroppar genom att bilda fler nya, vilket resulterar i ett onormalt stort antal unga röda blodkroppar i blodet. Tillståndet kännetecknas av blekhet, svag gul missfärgning av hud och ögon samt minskat antal röda blodkroppar (anemi). Milten kan också bli förstorad. Även om det är ovanligt kan tillståndet ha en genetisk orsak, vilket då kallas ärftlig hyperbilirubinemi.
När gulsot orsakas av svikt i levercellernas funktion eller av ett hinder i leverns inre gallegångar kallas det hepatisk gulsot. Vid levercellssvikt är produktionen av bilirubin normal, men ämnet ansamlas i blodet och ger upphov till hyperbilirubinemi. Detta kan bero på virala infektioner som hepatit, skrumplever (cirros) eller levercancer orsakad av vissa gifter, alkoholmissbruk eller läkemedel. Hepatisk gulsot kan också uppstå när svullna leverceller blockerar gallegångarna inuti levern och hindrar det normala gallflödet. Detta orsakas typiskt av inflammation i leverceller, trauma, infektioner och vissa läkemedel. Gulsot som beror på ett hinder inne i levern kallas "intrahepatisk obstruktiv gulsot".
Gulsot kan även orsakas av att gallflödet blockeras i gallegångarna utanför levern. Vanliga orsaker till posthepatisk gulsot är gallsten, bukspottkörtelinflammation (pankreatit) och cancer i bukspottkörteln. Bleka avföringar och mörk urin är tecken som tyder på en posthepatisk orsak till hyperbilirubinemin.
Hyperbilirubinemi hos nyfödda klassificeras som fysiologisk eller icke-fysiologisk. Fysiologisk gulsot drabbar 50 till 60 procent av alla nyfödda under de första levnadsdagarna, enligt University of California San Francisco Children's Hospital. Denna typ av gulsot är inte patologisk, varar vanligtvis högst ett par veckor och orsakar sällan problem för barnet – men det finns en liten risk för bilirubinencefalopati.
Gulsot som uppträder inom 24 timmar efter födseln, varar längre än en vecka och åtföljs av stigande bilirubinnivåer tyder på ett patologiskt tillstånd, exempelvis infektion, Rh-inkompatibilitet, för tidig födsel eller medfödda tillstånd som herpes, syfilis eller cytomegalovirus (CMV).
Gilberts syndrom är en ärftlig genetisk sjukdom som innebär att levern inte bearbetar bilirubin tillräckligt effektivt. De flesta har inga symtom, men vissa upplever besvär. Vanliga symtom vid Gilberts syndrom är gulaktig hud, trötthet, buksmärtor och allmän svaghet. Diagnosen ställs med hjälp av ett blodprov för bilirubin, en helblodsräkning och leverprover.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online