Perihilär fibros är överdriven kollagendeposition runt portaltriaderna (leverartär, portavän, gängsgång) vid leverhilen. Den obstruerar flöde och stör leverarkitektur.
Etiologier
- Kronisk viral hepatit (B/C): Persistens inflammation → fibrogenes.
- Kolestatiska sjukdomar: Primär biliär kolangit (PBC), primär skleroserande kolangit (PSC) – gängsgångsfokuserad fibros.
- Alkoholassocierad leversjukdom: Perivenulär/perisinusoidal → brobyggande → perihilär.
- Metabola: NASH (nu MASLD), hemokromatos, Wilson-sjukdom.
- Läkemedelsinducerad (DILI): Metotrexat, amiodaron, cytostatika.
- Parasitär: Schistosomiasis (Symmers pipe-stam fibros).
Komplikationer (Portal hypertension kaskad)
- Presinusoidal portal hypertension: Fibros komprimerar portal vener.
- Asites: Portal HT + hypoalbuminemi → transudation.
- Varicer: Ösofagus/mage/rektum kollateraler → livshotande blödning.
- Hepatisk encefalopati: Portosystemisk shunting + nedsatt avgiftning.
- Leversvikt: Endstadie cirrhosis; transplantationsindikation.
Diagnostik & Övervakning
- Bild: US (nodularitet, Doppler), CT/MRI, MRCP (biliär).
- Elastografi (FibroScan, MRE): Styvhetskvantifiering.
- Biopsi: Guldstandard för stadieindelning (Ishak, METAVIR, Laennec).
Behandling
Behandla bakomliggande orsak (antivirala, UDCA för PBC, avstinens, viktnedgång, järnkelation). Övervakning för varicer (endoskopi), HCC (US q6mån). Transplantation vid dekompenserad cirrhosis.
