Sekundär encefalit avser hjärninflammation som resultat av en systemisk sjukdomsprocess – antingen direkt patogeninvasion eller immunmedierad skada – snarare än primär CNS-infektion. Snabb identifiering av etiologin är kritisk för riktad behandling och neurologiskt utfall.
Virala orsaker (Mest vanliga)
- Herpes simplex virus (HSV-1, HSV-2): Vanligaste orsaken till sporadisk dödlig encefalit. HSV-1: temporala/frontala lobar. HSV-2: ofta associerat med genital herpes; kan orsaka meningit/encefalit hos nyfödda.
- Varicella-zoster virus (VZV): Reaktivering (bältros) → vaskulopati, encefalit. Kan inträffa utan utslag (zoster sine herpete).
- Epstein-Barr virus (EBV), Cytomegalovirus (CMV): Särskilt hos immunförsvagade.
- Enterovirus, parechovirus: Säsongbetonade, ofta lindriga.
- Arbovirus: West Nile, japansk encefalit, Zika, dengue, St. Louis encefalit – geografisk distribution.
- Mässling, påssjuka, rubella: Postinfektiöst (ADEM) eller direkt invasion. SSPE (subakut skleroserande panencefalit) år efter mässling.
- HIV: Akut serokonversion, eller kronisk HIV-encefalopati.
- Rabies: Nästan 100 % dödlig; postexponeringsprofylax akut.
Bakteriella orsaker
- Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus (inkl. MRSA)
- Haemophilus influenzae (typ b, nu sällsynt tack vare vaccination)
- Neisseria meningitidis (meningokokkemi)
- Mycobacterium tuberculosis (tuberkulös meningit/encefalit)
- Leptospira, Borrelia burgdorferi (neuroborrelios)
- Treponema pallidum (neurosyfilis)
- Rickettsia (Rocky Mountain spotted fever)
Svampar
- Cryptococcus neoformans (immunförsvagade; meningoencefalit)
- Candida (disseminerad kandidos)
- Aspergillus (angioinvasion, hemorragiska infarkter)
- Coccidioides, Histoplasma, Blastomyces (endemiska mykos)
Parasitära orsaker
- Toxoplasma gondii (reaktivering hos immunförsvagade; kongenital)
- Plasmodium falciparum (cerebral malaria)
- Trypanosoma brucei (afrikansk sömnsjuka)
- Naegleria fowleri (primär amebisk meningoencefalit – snabbt dödlig)
- Angiostrongylus cantonensis (eosinofil meningit)
Icke-infektiösa (immunmedierade och andra)
- Autoimmun encefalit: Anti-NMDA-receptor, LGI1, CASPR2, GABA-B, AMPA-receptor antikroppar. Ofta paraneoplastiskt (äggstocksteratom, SCLC).
- ADEM (Akut Disseminerad Encefalomyelit): Postinfektiös eller postvaccinal demyelinisering. Monofasisk.
- Systemisk autoimmun: SLE (lupus cerebritis), Behçet, Sjögren, ANCA-vaskulit.
- Sarkoidos: Neurosarkoidos (kraniala nerver, hypothalamus).
- Paraneoplastiska syndrom: Anti-Hu, Yo, Ri, Ma2 – associerade med SCLC, bröst, äggstock, testikelcancer.
- Strålningstekros: Fördröjd post-strålning.
- Traumatisk hjärnskada: Sekundär neuroinflammation.
Diagnostiskt imperativ
Tid är hjärna. Utredning inkluderar:
- MRI hjärna (med kontrast) – guldstandard för parenkymaförändringar
- Lumbalpunktion: öppningstryck, cellräkning, protein, glukos, PCR-panel, autoantikroppspanel, odlingar
- Serum: autoimmunpanel, infektionsserologier, metabolisk screening
- EEG: icke-konvulsiv status, saktning
Empirisk aciklovir + antibiotika startas omedelbart väntande resultat. Fördröjd behandling = sämre utfall. Multidisciplinär vård (neurologi, infektionsmedicin, reumatologi, onkologi) är standard.
