Bovin spongiform encefalopati (BSE) hos ko och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) hos människor är transmisibla spongiforma encefalopatier (TSE) orsakade av felvikt prionprotein (PrPSc). Dessa infektionsproteiner propagerar genom att mall-felvika normalt cellulärt prionprotein (PrPC), vilket leder till progressiv neurodegeneration.
Transmissionsvägar och CJD-under typer
- Variant CJD (vCJD): Förvärvas genom konsumtion av BSE-kontaminerade köttprodukter, särskilt centrala nervsystem vävnader. Storbritannien upplevde en topp på 1990-talet; incidens har sedan minskat dramatiskt tack vare foderförbud, borttagning av specificerade riskmaterial och övervakning.
- Sporadisk CJD (sCJD): Står för ~85% av fall; uppstår från spontan PrP-felviktning utan känd exponering.
- Iatrogen CJD: Historiskt överförd via kontaminerade neurokirurgiska instrument, dura mater-transplantat, och kadaveriska hypofyshormoner.
- Genetisk CJD: Orsakad av patogena PRNP-mutationer (autosomal dominant); inkluderar familjär CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom, och fatal familiär insomni.
Klinisk förlopp
Alla former kennetecknas av snabbt progressiv demens, myoklonus, ataxi, visuella störningar (kortikal blindhet), och akinetisk mutism. Median överlevnad är 4–6 månader från symtomdebut. Ingen sjukdomsmodifierande behandling existerar; vård är palliativ.
Forebyggande åtgärder
- Borttagning av specificerade riskmaterial (SRM) från mänskliga och djurens näringskedjor.
- Prion-dedikerade kirurgiska instrumentprotokoll (t.ex. engångsanvändning, förlängda autoklavcykler).
- Bloddonor-avstängningspolicyer för personer med UK-vistelse under BSE-riskperioden (varierar per land).
