Vad är von Willebrands sjukdom? Symtom, typer och behandling

Vad är von Willebrands sjukdom?

Von Willebrands sjukdom (vWD) är en ärftlig blödningsrubbning som orsakas av en brist på, eller en funktionsstörning i, ett protein som heter von Willebrandfaktor (VWF). Proteinet spelar en avgörande roll i blodets koagulering – det hjälper till att bilda blodproppar och stödjer blodplättarnas funktion. Vid vWD kan bristen eller dysfunktionen i VWF leda till långvariga blödningar och försämrad sårläkning.

Sjukdomen är en av de vanligaste ärftliga blödningsrubbningarna och drabbar både män och kvinnor. Många har dock så lindriga symtom att de aldrig får sin diagnos.

Vanliga symtom

Symtomen varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad och den enskilda personen. Vanliga tecken inkluderar:

• Lätta eller spontana blåmärken
• Långvarig blödning från skärsår eller andra skador
• Kraftig menstruationsblödning
• Näsblod
• Blödning från tandköttet eller andra slemhinnor
• Förlängd blödning efter operationer eller tandvårdsingrepp

Diagnos och olika typer

Von Willebrands sjukdom diagnostiseras oftast med hjälp av blodprov som mäter nivån av VWF samt andra koagulationsfaktorer. Utifrån resultaten kan sjukdomen klassificeras i tre huvudtyper:

• Typ 1: Den vanligaste formen, som kännetecknas av en partiell (ofullständig) brist på VWF.
• Typ 2: Denna typ innebär kvalitativa avvikelser i VWF, vilket påverkar dess funktion och samspel med blodplättarna.
• Typ 3: Den allvarligaste formen, som beror på en helt saknad eller mycket låg nivå av VWF.

Behandlingsalternativ

Behandlingen syftar främst till att kontrollera och förebygga blödningar. Beroende på sjukdomens typ och svårighetsgrad kan följande alternativ användas:

• Desmopressin: Ett syntetiskt hormon som ökar nivåerna av VWF i blodet och därmed minskar blödningsrisken.
• Antifibrinolytika: Läkemedel, exempelvis tranexamsyra, som förhindrar nedbrytningen av blodproppar och på så sätt reducerar blödningar.
• Substitutionsbehandling: Vid svårare former kan behandling med VWF-koncentrat behövas för att ersätta den saknade faktorn.

Att leva med von Willebrands sjukdom

Med regelbunden medicinsk uppföljning och rätt behandling kan de flesta med von Willebrands sjukdom leva ett aktivt och fullvärdigt liv. Det är viktigt att informera vården och tandläkaren om diagnosen före ingrepp samt att kontakta vården vid tecken på onormala eller långvariga blödningar.