Pankreasinsufficiens hos barn kan uppstå till följd av progressiva skador på bukspottkörteln vid sjukdomar som Shwachman-Diamonds syndrom (SDS) och cystisk fibros (CF). Barn med pankreasinsufficiens har svårt att gå upp i vikt och uppvisar symtom på malabsorption, det vill säga nedsatt förmåga att ta upp näringsämnen från maten.
Pankreasinsufficiens innebär att kroppen inte kan producera eller transportera de matsmältningsenzymer som behövs för att bryta ner maten i tarmen och möjliggöra näringsupptag. Tillståndet är ovanligt hos barn, men det är en känd orsak till tillväxtsvikt och kan leda till en rad problem kopplade till malabsorption.
Bukspottkörteln spelar en avgörande roll i matsmältningen genom att utsöndra enzymer som lipas, amylas och proteaser. När dessa enzymer saknas eller inte når tarmen kan kroppen inte bryta ner fett, kolhydrater och proteiner ordentligt, vilket resulterar i näringsbrist trots normalt eller till och med ökat matintag.
De vanligaste symtomen på pankreasinsufficiens hos barn inkluderar:
Steatorré innebär att kroppen utsöndrar mer än sju procent av det intagna fettet via avföringen. Symtom förknippade med steatorré är bland annat tecken på bakteriell överväxt i tarmen, tillväxtsvikt, diarré, hypoalbuminemi, brist på spårämnen och mineraler samt ödem (vätskeansamling som ger svullnad).
Eftersom även de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K inte tas upp ordentligt kan synproblem, benskörhet och ökad infektionsbenägenhet utvecklas över tid om tillståndet inte behandlas.
Den vanligaste orsaken till pankreasinsufficiens hos barn är cystisk fibros. Sjukdomen orsakar en seg ansamling av slemsubstans i kroppen och kan leda till allvarliga problem i både bukspottkörteln och lungorna. Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom som vanligtvis diagnostiseras i tidig barndom.
En annan orsak till pankreasinsufficiens hos barn är Shwachman-Diamonds syndrom. Detta är en sällsynt sjukdom som drabbar bukspottkörteln och utgör den näst vanligaste orsaken till pankreasinsufficiens hos barn. Barn med tillståndet uppvisar ofta symtom som tillväxtsvikt, ätsvårigheter och återkommande infektioner. Enligt Shwachman-Diamond Syndrome Foundation lider cirka 85 procent av alla barn som diagnostiserats med syndromet av återkommande infektioner, vilka kan bli allvarliga.
För att kunna ställa diagnosen pankreasinsufficiens hos ett barn måste läkaren beakta ett brett spektrum av medicinska tillstånd som kan ge liknande symtom. Diagnostiska tester för att avgöra om barnet har cystisk fibros eller Shwachman-Diamonds syndrom kan därför genomföras. Svetttest, avföringsprov och utandningstest är undersökningar som kan göras för att bekräfta diagnosen pankreasinsufficiens och identifiera den underliggande orsaken.
Därtill kan blodprover användas för att mäta nivåer av pankreasenzymer, vitaminer och albumin, medan avföringsanalyser visar hur väl fettet tas upp i tarmen.
Behandlingen av pankreasinsufficiens hos barn omfattar oftast enzymersättningsterapi, där syntetiska matsmältningsenzymer tas i tablettform i samband med måltider, samt regelbunden uppföljning av barnets viktuppgång och tillväxt. Spädbarn som får diagnosen kan läggas på en modersmjölksersättning med högt innehåll av medellånga triglycerider (MCT), som är lätta att absorbera, och kompletteras med fettlösliga vitaminer.
En individuell kostplan upprättas ofta tillsammans med en dietist för att säkerställa att barnet får tillräckligt med energi och näringsämnen. Regelbundna kontroller hos barnläkare eller specialist är viktiga för att anpassa behandlingen efter barnets behov och följa utvecklingen över tid.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online