Primär biliär kolangit (PBC): diagnos, symtom och behandling

Vad är primär biliär kolangit?

Primär biliär kolangit (PBC), tidigare kallad primär biliär cirros, är en sjukdom där kroppens immunförsvar långsamt angriper och så småningom förstör de små gallgångarna i levern. Enligt Mayo Clinic gör skadan på gallgångarna att skadliga ämnen kan ansamlas i levern, vilket med tiden kan leda till permanent ärrbildning av levervävnaden – det vill säga levercirros.

Medicinsk behandling kan bromsa sjukdomens utveckling, men i vissa fall kan en levertransplantation vara det bästa alternativet.

Orsaker

Under normala förhållanden transporteras nästan en liter galla från levern till tarmen varje dag. Vid primär biliär kolangit förstörs de små gallgångarna inuti levern, vilket gör att gallflödet saktas ner eller i värsta fall blockeras helt.

Den exakta orsaken till sjukdomen är okänd. Enligt Mayo Clinic tror många experter att det rör sig om en autoimmun sjukdom, där immunförsvaret vänder sig mot kroppens egna celler.

Riskfaktorer

Kvinnor drabbas betydligt oftare än män av primär biliär kolangit. Enligt Mayo Clinic är mer än 90 procent av alla patienter kvinnor. De flesta får sin diagnos mellan 35 och 60 års ålder. Både genetiska faktorer och miljöfaktorer antas spela roll för sjukdomens utveckling.

Symtom

Vissa patienter märker inga symtom förrän flera år efter den första diagnosen, medan andra lider av trötthet, klåda, torra ögon och torr mun. När skadan på gallgångar och leverceller förvärras kan ytterligare tecken uppstå, exempelvis gulsot (gulaktig hud och ögonvitor) eller hyperpigmentering (att huden blir mörkare). Vissa kvinnor med sjukdomen rapporterar också återkommande urinvägsinfektioner.

Diagnos

Det finns flera olika undersökningsmetoder som kan hjälpa läkaren att ställa diagnosen primär biliär kolangit:

• Leverprover: Ett blodprov analyseras för att mäta nivåerna av enzymer som kan avslöja leverdysfunktion i allmänhet och skada på gallgångarna i synnerhet.
• Antikroppstest: Blodprov kan påvisa antimitokondriella antikroppar (AMA), som finns hos de flesta patienter med PBC och ofta bidrar till diagnosen.
• Leverbiopsi: Ett litet vävnadsprov från levern tas och studeras i mikroskop för att bekräfta diagnosen. Om biopsin visar på sjukdom kan den även användas för att bedöma hur långt sjukdomen har framskridit (s.k. staging).

Behandling

Behandlingen syftar till att bromsa sjukdomens utveckling, förebygga komplikationer och lindra symtomen. Ursodeoxycholsyra (UDCA) kan hjälpa genom att påverka kroppens gallsyror och minska inflammationen. Om behandlingen påbörjas tidigt i sjukdomsförloppet kan UDCA förlänga livet. Däremot anses läkemedlet inte lika effektivt för patienter som redan har svår leverskada.

Prognos

Prognosen vid primär biliär kolangit är svår att förutsäga. Enligt National Institutes of Health (NIH) behöver de flesta patienter en levertransplantation efter ungefär sju år.

En levertransplantation är den enda behandling som idag effektivt kan bota sjukdomen. Nyare läkemedel som dämpar immunförsvaret har förbättrat överlevnaden efter transplantation. Det finns dock en risk att sjukdomen återkommer i den nya levern.