Lennox-Gastauts syndrom: orsaker, symtom och behandling

Barnepilepsi innebär stort lidande för både barnen som drabbas och deras föräldrar. Tyvärr är Lennox-Gastauts syndrom en särskilt svår form av barneepilepsi att hantera och behandla. Syndromets korttidskonsekvenser omfattar ofta fysiska skador och psykisk stress, medan konsekvenserna på lång sikt kan äventyra barnets skolgång och framtid.

Orsaker

Lennox-Gastauts syndrom debuterar vanligtvis när barnet är mellan 3 och 5 år gammalt. I nästan hälften av fallen går det inte att fastställa någon säker orsak. Läkarna kan dock ibland spåra syndromet till den genetiska sjukdomen tuberös skleros. Andra möjliga orsaker är hjärnhinneinflammation (meningit) samt huvudskador.

Hur vanligt är syndromet?

Bland alla former av epilepsi är Lennox-Gastauts syndrom relativt ovanligt och drabbar omkring ett till fem barn per 100 med epilepsi. Inom gruppen terapiresistenta epilepsier är det dock den vanligaste diagnosen. Med terapiresistent epilepsi menas en epilepsi vars orsak är särskilt svår att fastställa och som är svår att behandla framgångsrikt.

Symtom

Lennox-Gastauts syndrom kännetecknas av flera olika typer av anfall:

• Atoniska anfall, även kallade "drop-attacker", innebär att barnet plötsligt rasar ihop mot marken under anfallet, vilket ofta leder till fysiska skador.
• Absenser (frånvaroanfall) gör att barnet kan verka frånvarande och stirra ut i luften i allt från 10 sekunder upp till 10 minuter. Dessa anfall kan inträffa i serie och utvecklas till en icke-konvulsiv status epilepticus, där barnet är oansvarbart och inte kan röra sig eller tala under lång tid.
• Toniska anfall innebär att armar eller ben stelnar plötsligt.

Dessa anfallsformer, liksom många andra typer såsom komplexa partiella anfall, tonisk-kloniska anfall, myoklona anfall och partiella motoriska anfall, kan leda till inlärningssvårigheter hos barnet som är svåra att kompensera.

Diagnos

Ett av de mest värdefulla verktygen för att diagnostisera Lennox-Gastauts syndrom är elektroencefalografi (EEG). EEG är särskilt användbart eftersom det kan påvisa typiska hjärnmönster som tyder på syndromet även när barnet inte befinner sig i anfall. Om barnens anfall dessutom beror på en huvudskada, en genetisk sjukdom eller annan sjukdom kan läkaren ofta identifiera detta utan att enbart förlita sig på EEG-resultatet.

Behandling

Lennox-Gastauts syndrom är notoriskt svårbehandlat. I vissa fall kan dock läkemedel som lamotrigin, klobazam, natriumvalproat, topiramat eller fenytoin ha effekt, liksom behandling med kortikosteroider. Även en ketogen kost har visat sig hjälpa, och i vissa fall är kirurgi ett reellt alternativ. De vanligaste operationsmetoderna vid Lennox-Gastauts syndrom är kallosotomi, där förbindelserna mellan hjärnhalvorna delvis bryts, samt stimulering av vagusnerven.