Pseudomyxoma peritonei är en sällsynt sjukdom där slembildande celler fäster i bukhinnan (peritoneum) och fortsätter att utsöndra slem. Slemmet samlas i bukhinnan som ett geléaktigt ämne som kallas mucin.
Tumören i sig är ofta långsamväxande och räknas inte alltid som en elakartad cancerform. Problemet är att mucinet inte har någonstans att ta vägen inne i bukhålan. Med tiden byggs det upp till den nivå där det trycker mot och komprimerar vitala organ, vilket kan bli livshotande om det inte behandlas.
Viktigt att känna till om sjukdomen
Eftersom pseudomyxoma peritonei är så ovanligt krävs ofta en hög grad av misstanke för att diagnosen ska ställas i tid. Ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto bättre blir möjligheterna till effektiv behandling, vanligtvis genom cytoreduktiv kirurgi i kombination med kemoterapi.
Så identifieras pseudomyxoma peritonei
- Räkna med en gradvis debut. Sjukdomen utvecklas ofta långsamt, och vissa patienter kan gå flera år utan några symtom alls.
- Lägg märke till symtomen när de så småningom uppstår. Vanliga tecken är smärta i buken eller bäckenet, svullnad och uppblåsthet i buken, förändringar i tarmfunktion och kroppsvikt, matsmältningsbesvär samt infertilitet hos kvinnor. En ökande bukomfång utan tydlig orsak bör alltid utredas.
- Tänk på kopplingen till andra tumörsjukdomar. De flesta fall av pseudomyxoma peritonei är associerade med cancer i blindtarmsbihanget (appendix). Sjukdomen kan även förekomma tillsammans med disseminerad peritoneal adenomucinos, peritoneala karcinom samt olika mucinösa tumörformer, exempelvis mucinöst adenokarcinom, mucinöst cystadenokarcinom och mucinöst cystadenom.
- Var uppmärksam på fynd vid andra operationer. Det är vanligt att pseudomyxoma peritonei upptäcks av en slump i samband med operation för ett annat tillstånd, till exempel blindtarmsinflammation. Diagnosen kan då bekräftas av en erfaren patolog.
- Bekräfta diagnosen genom patologisk undersökning. Utredningen kan omfatta datortomografi (CT) och analys av tumörmarkörer i blodet. Mätning av markören CA19.9 bedöms vara värdefull för att förutse risk för återfall efter cytoreduktiv kirurgi. Eftersom sjukdomen är så sällsynt är det extra viktigt att diagnosen ställs korrekt, så att patienten kan remitteras till ett center med rätt kompetens och få lämplig behandling.
När ska du söka vård?
Kontakta läkare om du upplever ihållande buksmärta, successivt ökande bukomfång, oförklarliga förändringar i tarmvanor eller vikt. Vid tidigare känd appendixtumör eller annan mucinös cancerform bör regelbunden uppföljning ske enligt vårdgivarens rekommendationer.
