Hidradenitis Suppurativa: Patofysiologi och Riskfaktorer
Hidradenitis suppurativa (HS) är en kronisk, immunmedierad, follikulär okklusionssjukdom som drabbar apokrina körtelbärande hud (axillor, groin, inframammar, perianal, sätes). Den debuterar med återkommande smärtsamma noder, abcess, dränerande tunnlar (sinus tracts) och ärrbildning. Prevalens ~1–4%; kvinnopredominans; debut typiskt postpubertär.
Multifaktoriell Patofysiologi
1. Follikulär Okklusion (Primär Händelse)
- Hyperkeratinisering av follikulärt infundibulum → ruptur → utspillning av keratin, bakterier, lipider i dermis → innate immunaktivering
- Mekaniska faktorer: friktion, okklusion, svettning, fetma förvärrar okklusion
2. Genetisk Sårbarhet
- Autosomal dominant med ofullständig penetrans i ~1/3 familiära fall
- Nyckelgener: NCSTN, PSENEN, PSEN1 (γ-sekretaskomplex → Notch-signalering dysreglering)
- Andra lokus: SOX9, KLF5, CYP1A1
- Positiv familjeanamnes i 30–40%
3. Immun Dysreglering
- Th1/Th17-polarisering: ↑ IL-1β, TNF-α, IL-17, IL-12/23
- Innate immunitet: neutrofildysreglering, komplementaktivering
- Autoinflammation vs. autoimmunitet debatt; inga konsistenta autoantikroppar
- Biologiska riktade mot IL-17 (sekukinumab), TNF (adalimumab), IL-12/23 (ustekinumab) effektiva
4. Hormonell Påverkan
- Postpubertär debut; flare premenstruellt; förbättras vid graviditet (variabelt), postmenopausalt
- Androgener stimulerar apokrina körtlar, follikulär keratinisering
- PCOS komorbiditet ~9% (vs. 2% allmänt); insulinresistens länk
- Anti-androgener (spironolacton, kombinerade P-piller) hjälper vissa kvinnor
5. Mikrobiom
- Inte en primär infektion; biofilms (polymikrobiella: S. aureus, Peptoniphilus, Anaerococcus) upprätthåller inflammation
- Antibiotika (klindamycin/rifampicin, tetracykliner) anti-inflammatoriska + antimikrobiella
6. Miljö- och Livsstilsfaktorer
- Rökning: 70–90% av patienter röker; dosberoende risk; nikotin förändrar immunitet, sårläkning
- Fetma (BMI ≥30): Mekanisk friktion, adipokin inflammation, insulinresistens; viktnedgång förbättrar svårighetsgrad
- Kost: Hög glykemisk last, mejeri kan förvärra (begränsad evidens)
- Värme, fuktighet, täta kläder
Komorbiditeter (Den "HS Multimorbiditet")
- Metabolt syndrom, typ 2 diabetes, dyslipidemi
- Inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns > UC)
- Spondyloartrit, inflammatorisk ryggsmärta
- Depression, ångest, nedsatt Kvalitet av liv (svår påverkan)
- Plancellscancer (kroniska ganger, sällsynt men verklig)
Inte Smittsamt
HS kan inte överföras person-till-person. Det orsakas inte av dålig hygien.
Klinisk Implikation
Att förstå HS som en systemisk autoinflammatorisk sjukdom – inte bara en hudinfektion – driver tidig remiss, multidisciplinär vård (dermatologi, kirurgi, reumatologi, psykologi) och biologiskt bruk snarare än upprepade antibiotika och incision/drainage.
