Cushings syndrom är ett tillstånd som beror på exponering för höga nivåer av hormonet kortisol, som produceras i binjurarna. Produktionen av kortisol styrs av adrenokortikotropt hormon (ACTH). ACTH stimulerar frisättningen av kortikotropinfrisättande hormon (CRH), vilket i sin tur driver kortisolsekretionen. Det fysiologiska svaret på tillförsel av oCRH (CRH från får) används i USA för att diagnostisera Cushings syndrom, medan europeiska länder använder humant CRH för motsvarande test.
En benign tumör i hypofysen kan orsaka överdriven utsöndring av ACTH, vilket leder till förhöjda kortisolnivåer. I vissa fall kan en tumör i ett organ som normalt inte producerar ACTH – exempelvis lungorna, sköldkörteln eller bukspottkörteln – orsaka onormal ACTH-utsöndring som höjer kortisolnivåerna. Sådana tumörer kallas ektopiska ACTH-producerande tumörer. I några få fall beror den överdrivna kortisolproduktionen på en sjukdom i binjurarna, exempelvis ett adenom i binjurebarken, och inte på stimulering från ACTH.
oCRH-stimuleringstestet är ett värdefullt verktyg för att skilja mellan ACTH-beroende och ACTH-oberoende Cushings syndrom. Testet hjälper också till att identifiera varifrån kortisolöverskottet härstammar. Det bygger på principen att patienter med hypofystumörer svarar på CRH-stimulering, medan patienter med ektopiska ACTH-producerande tumörer inte gör det. Dessutom kan testet användas för att skilja ut pseudocushings syndrom, ett tillstånd där patienten uppvisar typiska tecken på Cushings syndrom utan att dessa hänger samman med ACTH-utsöndring.
Vid oCRH-testet tas först ett blodprov för att fastställa basnivåerna av ACTH och kortisol hos patienten. Därefter administreras oCRH intravenöst i en dos av 1 mikrogram per kilogram kroppsvikt, med ett maxbelopp på 100 mikrogram. Hela dosen ges vid ett enda tillfälle under loppet av en minut. Ett blodprov tas omedelbart efter injektionen, följt av ytterligare provtagning efter 15, 30, 60, 90 och 120 minuter. Samtliga blodprover analyseras med avseende på halterna av ACTH och kortisol.
Hos friska individer stiger plasmahalterna av ACTH snabbt strax efter oCRH-injektionen och når sin topp inom de första 10–15 minuterna. Ökningen av kortisol går långsammare, och toppvärden uppnås vanligtvis cirka 30–60 minuter efter injektionen. Därefter sjunker nivåerna gradvis under en period av ungefär två timmar.
Hos patienter med Cushings syndrom orsakat av en hypofystumör ökar ACTH-nivåerna med minst 50 procent och kortisolnivåerna med minst 20 procent jämfört med basvärdena. Hos patienter med Cushings syndrom beroende på ektopiska tumörer, binjuresjukdomar eller pseudocushings syndrom påverkas däremot inte basnivåerna av ACTH och kortisol nämnvärt av oCRH-tillförseln.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online