Avsaknad av pulmonalisklaff (APV – Absent Pulmonary Valve) är ett medfött hjärtfel som kräver kirurgisk behandling. Tillståndet är sällsynt och drabbar cirka två av 1 000 barn som föds med hjärtsjukdom. Med tidig diagnos och behandling kan dödligheten bland spädbarn förebyggas.
Kardiologer använder en rad olika tester för att ställa diagnosen APV.
Ett ekokardiogram under graviditeten kan leda till tidig diagnos om ett blåsljud upptäcks hos fostret. Fysiska tecken hos nyfödda inkluderar andnöd och en blåaktig ton i huden (cyanos). För att bekräfta diagnosen används lungröntgen, datortomografi (CT) samt elektrokardiogram (EKG).
Kirurgi är en effektiv behandling i de flesta fall.
Operation bör utföras så snart som möjligt för att åtgärda tillståndet. Valet av ingreppstyp beror på den exakta orsaken till syrebristen i lungorna. Efter det första korrigerande ingreppet kan ytterligare uppföljningsoperationer bli nödvändiga.
Utsikterna är goda efter korrigerande kirurgi.
Efter en lyckad operation är prognosen positiv. Barn behöver dock vanligtvis hjärtövervakning under hela livet för att säkerställa att inga ytterligare blåsljud eller rytmrubbningar utvecklas. Som vuxen bör man kunna leva ett normalt liv med regelbundna läkarkontroller. Utan kirurgi är prognosen däremot dålig – dödsfall inträffar oftast under spädbarnsåren, beroende på hur allvarligt tillståndet är.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online