Pellagra är en systemisk sjukdom orsakad av brist på niacin (vitamin B3) eller dess precursor tryptofan. Den klassiska presentationen är de "3 D:erna" – Dermatit, Diarré, Demens; obehandlad leder till Död (den 4:e D:n).
Etiologi
Primär (Kostrelaterad)
- Majs (korn)-baserade dieter utan nixtamalisering (alkalibehandling frigör bundet niacin).
- Lågt tryptofanintag (majs är tryptofanfattig).
- Historiskt: USA söder (tidigt 1900-tal), institutionskost, hungersnöd.
Sekundär (Försvårad utnyttjande)
- Alkoholism (försvårad tryptofan→niacin konvertering, malnutrition).
- Malabsorption: Crohns, celiaki, karcinoidsyndrom (tryptofan → serotonin).
- Läkemedel: Isoniazid (INH), 5-FU, 6-merkaptopurin, pyrazinamid, azathioprin.
- Hartnup-sjukdom (tryptofantransportdefekt).
- Karcinoidsyndrom (tryptofan avleds till serotonin).
Kliniska drag
Dermatit (Fotosensitiv)
- Symmetriskt, solutsatta områden (hals = Casals halsband, underarmar, ansikte, handryggar).
- Erytem → vesikulering → hyperpigmentering → skalföring.
- Skarp avgränsning vid klädgränser.
Diarré
- Vattnig, ibland blodig; glositt, stomatit, vinkelsår.
- GI slemhinnatrofi → malabsorption → förvärrar brist.
Demens (Encephalopati)
- Förvirring, desorientering, minnesförlust, hallucinationer, psykos.
- Cerebellära tecken: ataxi, tremor.
- Perifer neuropati (sensorimotorisk).
- Återställbar om behandlas tidigt.
Övriga
- Trötthet, svaghet, anorexi, illamående.
- Graviditet: fosterdöd, medfödda missbildningar.
Diagnostik
- Klinisk (klassisk triad i riskkontext).
- Urinärt N¹-metylnikotinamid (NMN) / 2-pyridon: lågt utsöndring.
- Serum tryptofan lågt; NAD/NADP i erytrocyter lågt.
- Svar på niacinprov (terapeutisk diagnostik).
Behandling
- Nikotinamid (niacinamid): 300–500 mg/dag peroralt delade doser (föredras – ingen flushing).
- Niacin (nikotinsyra): 100–200 mg 3ggr/dag (orsakar flushing).
- Multivitamin + B-komplex (ko-faktorbrist ofta samförekommande).
- Högproteinkost (tryptofankälla) + nixtamaliserat majs om staple.
- Behandla underliggande orsak (alkohol, malabsorption, läkemedelsjustering).
Prognos
- Snabbt svar: diarré förbättras på dagar; dermatit på veckor; demens återställbar om inte fördröjd.
- Obehandlad: dödlig inom 4–5 år.
Forebyggande
- Förstärkning: obligatoriskt niacin i berikade mjöl/majsmjöl (USA sedan 1940-talet).
- Kostmångfald: kött, fisk, fjäderfä, ägg, mejeri, bönor, nötter, frön, berikade korn.
- Niacinekvivalenter: 1 mg niacin = 60 mg tryptofan.
Pellagra är en sjukdom av fattigdom och kostens ensidighet. Sällsynt i utvecklade länder utom vid alkoholism, malabsorption eller läkemedelsutlösta tillstånd.
