Behandling av malign perifernervskidetumör (MPNST)

Maligna perifernervskidetumörer (MPNST) är tumörer som växer inuti nervskidan, det skyddande hölje som omger kroppens nerver. De räknas som en form av sarkom, alltså cancer i mjukvävnader. Eftersom dessa tumörer både berör nervsystemet och utgör en cancerform krävs oftast ett tvärvetenskapligt vårdteam med onkologer och neurokirurger – gärna med särskild erfarenhet av mjukdelssarkom. Patienter har dessutom stor nytta av att behandlas av team som specialiserat sig på just denna ovanliga cancerform.

Behandlingsplanen anpassas alltid individuellt och beror på flera faktorer: var tumören sitter, vilken typ av sarkom det rör sig om samt patientens övriga hälsotillstånd. I de flesta fall kombineras flera metoder för att uppnå bästa möjliga resultat.

Tre huvudsakliga behandlingsformer

Vid MPNST finns tre huvudsakliga behandlingsalternativ:

• Kirurgisk borttagning (resektion)
• Strålbehandling
• Kemoterapi

Läkare använder ofta alla tre metoderna i kombination för att ta fram en individanpassad behandlingsplan.

Kirurgisk borttagning

Den vanligaste behandlingen av maligna perifernervskidetumörer är kirurgisk resektion, vilket innebär att tumören och omgivande sjuklig vävnad tas bort. Efter operationen analyserar patologerna kanterna på det borttagna området. Om cancerceller fortfarande finns kvar opereras ytterligare en remsa vävnad bort. Detta upprepas tills kanterna är helt fria från cancerceller – så kallade renskirurgiska marginaler, engelskans "clear margins". Tekniken ger bästa möjliga prognos eftersom så mycket som möjligt av cancern avlägsnas lokalt.

Strålbehandling

Strålbehandling innebär att riktad joniserande strålning används i medicinskt syfte för att döda cancerceller. Metoden är vanlig och effektiv vid olika stadier av sjukdomen:

• Innan operationen (preoperativt): Strålningen kan krympa tumören, vilket gör ingreppet enklare för kirurgen och kortar tiden under narkos.
• Under operationen (intraoperativt): Strålning hjälper läkarna att uppnå rena marginaler utan att behöva skära bort mer vävnad. Detta är extra viktigt när tumören sitter i en extremitet, exempelvis en arm eller ett ben, eftersom det ofta kan rädda patienten från en amputation.
• Efter operationen (postoperativt): Strålningen kan förstöra eventuella cancerceller som inte kunde avlägsnas kirurgiskt.

Kemoterapi

Kemoterapi är inte särskilt effektiv mot lokaliserad MPNST, men används ofta när cancern har spridit sig till andra delar av kroppen. Läkemedlen ges antingen via munnen (oralt) eller direkt in i blodet (intravenöst) och verkar genom att döda snabbt delande celler.

Viktigt att tänka på

MPNST kan spridas (metastasera) till andra delar av kroppen. Lungorna är ofta det första organet som drabbas av spridningen, varefter cancern kan nå i princip vilken annan kroppsdel som helst. Dessa tumörer är svåra att behandla, främst för att de är ovanliga. Varje behandlingsplan måste därför skräddarsys efter patientens specifika situation och medicinska behov. Regelbundna uppföljningskontroller efter avslutad behandling är också viktiga för att kunna upptäcka eventuell spridning eller återfall i tid.