Lymfoproliferativa sjukdomar, även kallade lymfom, är cancersjukdomar som utgår från lymfsystemet. Lymfom delas in i Hodgkins lymfom samt alla övriga lymfom, som tillsammans benämns icke-Hodgkins lymfom (NHL). Även om icke-Hodgkins lymfom kan ha sitt ursprung i både B-celler och T-celler uppstår de flesta från B-celler och kallas då B-cellslymfoproliferativa sjukdomar. Det finns 14 olika typer av B-cellslymfom, där diffust storcelligt B-cellslymfom och follikulärt lymfom är de vanligaste.
B-cellslymfom kännetecknas av förstorade lymfknutor på halsen, i armhålorna eller i ljumskarna. Ibland är även lymfknutor bakom öronen eller i armbågsregionen förstorade. Andra vanliga symtom är feber, nattliga svettningar, trötthet, aptitlöshet, viktminskning och hudutslag. Eftersom dessa symtom kan förekomma vid många olika sjukdomstillstånd är det viktigt att regelbundet undersökas av läkare för att kunna upptäcka sjukdomen i ett tidigt skede.
Diagnosen ställs genom lymfknutebiopsi samt blodprov som kan påvisa låga nivåer av vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar – något som är typiskt för B-cellslymfom. Cytogenetisk analys, som studerar cancercellernas genetiska material, samt immunfenotypning, som avgör om lymfomet har sitt ursprung i B-celler eller T-celler, är också viktiga verktyg. Tillsammans hjälper de till att fastställa den exakta lymfomtypen och därmed välja den mest effektiva behandlingen.
När ett B-cellslymfom har diagnostiserats används bilddiagnostik – såsom datortomografi (CT), magnetkamera (MR) eller PET-undersökning – tillsammans med blodprov och benmärgsundersökningar för att bedöma hur utbrett sjukdomen är. I stadium ett är sjukdomen lokaliserad till en lymfknutregion, medan den i stadium två finns i två till tre närliggande regioner. Stadium tre omfattar flera lymfknutregioner i hals, bröst och buk, och stadium fyra betecknar en sjukdom som har spridit sig till lungor, lever eller skelett.
Varje typ av B-cellslymfom beter sig olika, svarar olika bra på behandling och kan vara svår att förutsäga. Strålbehandling är oftast endast effektiv i tidiga skeden när sjukdomen fortfarande är lokaliserad. Den viktigaste behandlingsformen för B-cellslymfom är kemoterapi, och varje specifik sjukdomstyp har sin egen kemoterapiregim med en unik kombination av läkemedel. I avancerade skeden kombineras kemoterapi ofta med total kroppsbestrålning samt benmärgs- eller stamcellstransplantation för att eliminera de cancerogena cellerna ur kroppen.
Diffust storcelligt B-cellslymfom är den vanligaste formen av icke-Hodgkins lymfom. Det diagnostiseras oftast i medelåldern, har inga kända riskfaktorer och växer snabbt, vilket kräver omedelbar behandling. Den främsta behandlingen är en kemoterapikombination som kallas CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednison) i kombination med Rituxan (rituximab), en konstruerad antikropp som riktar sig mot de cancerogena B-cellerna och markerar dem för destruktion. Även strålbehandling kan övervägas. Den generella femårsöverlevnaden är över 50 procent.
Follikulärt lymfom är den näst vanligaste formen av icke-Hodgkins lymfom. Det drabbar också främst medelålders vuxna och saknar kända riskfaktorer, men växer långsamt. I tidiga skeden rekommenderar vissa läkare en "vänta och se"-strategi. Sjukdomen är särskilt känslig för strål- och kemoterapi, vilket ger goda resultat. En mängd olika kemoterapikombinationer används, bland annat CHOP. Även om sjukdomen återkommer kan den vanligtvis hållas under kontroll med ytterligare kemoterapi. Den generella femårsöverlevnaden uppskattas till cirka 90 procent.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online