Multipel myelom (MM) är en plasmacellsmalignitet karakteriserad av klonal proliferation i benmärg, monoklonal proteinproduktion och slutorganskada (CRAB: hyperkalcemi, njurinsufficiens, anemi, bensläder). Även om obotlig, har resultaten dramatiskt förbättrats med triplet/kvadruplet-regimer och autolog stamcelltransplantation (ASCT).
Initial Utredning & Riskstratifiering
- Diagnostiska Kriterier: ≥10 % klonala plasmaceller eller plasmacytom + ≥1 myelomdefinierande händelse (CRAB, SLiM: ≥60 % plasmaceller, serum fria lätta kedjor kvot ≥100, >1 fokal laesion på MRI)
- Stadieindelning: R-ISS (Reviderat International Staging System): ISS-stadium + högrisk cytogenetik (del17p, t(4;14), t(14;16)) + förhöjd LDH
- Standardrisk vs högrisk styr terapiintensitet
Förstalinjeterapi (Transplantationsberättigade)
- Induktion (4–6 cykler): Kvadruplet föredras: Dara-VRd (daratumumab + bortezomib + lenalidomid + dexametason) per PERSEUS/GRIFFIN studier. Triplet VRd alternativ.
- Stamcellmobilisering: G-CSF ± plerixafor
- Högdos melphalan (200 mg/m²) + ASCT: Konsolidering standard; tandemtransplantation inte rutinmässigt rekommenderas
- Underhåll: Lenalidomid indefinit tills progress/biverkningar (CALGB 100104, IFM 2005-02)
Förstalinjeterapi (Icke-transplantationsberättigade)
- Dara-Rd (daratumumab + lenalidomid + dexametason) — MAIA-studie standard
- VRd-lite (dosreducerat VRd) eller Rd om skör
- Kontinuerlig terapi tills progress
Recidiv/Refraktär MM: Sekvensprinciper
- Byt läkemedelsklass vid varje recidiv (proteasomhämmare → IMiD → anti-CD38 → BCL2-hämmare → T-celleredirektorer)
- Viktiga substanser: Karfilzomib, pomalidomid, isatuximab, selinexor, belantamab mafodotin (dras US), ide-cel/cilta-cel (BCMA CAR-T), teclistamab/elranatamab (bispecifika)
- Kliniska prövningar uppmuntras vid varje recidiv
Stödjande Vård Essentiella
| Komplikation | Hantering |
|---|
| Bensjukdom | Zoledronsyra eller denosumab kv4–12v; kalcium/vit D; belastningsträning |
| Infektionsprofylax | IVIG om IgG <400 mg/dL + återkommande infektioner; antimikrobiell profylax (TMP-SMX, acyklovir) under höga doser steroider/transplantation |
| Njurskydd | Hydrering, undvik NSAID/kontrast, bortezomib-baserade regimer (icke-njurclearance) |
| Neuropati | Bortezomib SC (inte IV); dosreduktion; gabapentinoider, duloxetin |
| VTE-proflylax | Aspirin (låg risk) eller LMWH/DOAC (hög risk: IMID + steroider + immobilitet) |
Svarsovervakning (IMWG Kriterier)
- sCR (stringent CR), CR, VGPR, PR, SD, PD – baserat på M-protein, FLC, benmärg, bildgivning
- MRD (minimal residual sjukdom) via NGS/flöde (10⁻⁵–10⁻⁶) vägledande för underhållsvaraktighet
MM-hantering utvecklas snabbt. Behandling vid ett myelomcentrum med klinisk prövningsåtkomst optimerar utfall.
