Primär peritonealcancer (PPC) är en sällsynt malignitet som uppstår från peritonealepitelet (mesotelet) — samma embryologiska ursprung som äggstocksytaepitelet. Den är histologiskt och kliniskt nästan identisk med epitelial äggstockscancer men per definition involverar minimal eller ingen äggstocksinvolvering.
Viktiga skillnader från äggstockscancer
| Egenskap | Primär peritonealcancer | Äggstockscancer |
|---|
| Ursprung | Peritonealt mesotel | Äggstocksytaepitel / fimbrier |
| Äggstockar | Normala storlek eller minimalt involverade (≤5 mm ytimplantat) | Primär tumörmassa i äggstock |
| Äggledar | Kan ha STIC-förändringar | Ofta involverade (särskilt seröst) |
| Epidemiologi | Kvinnor 40–60; <1 % av kvinnliga cancerformer; förekommer även post-ovariektomi | Medianålder 63; 11:e vanligaste cancer hos kvinnor |
Riskfaktorer
- Asbestexponering (starkaste miljökoppling)
- Lynch-syndrom (HNPCC): MSH2, MLH1, MSH6, PMS2, EPCAM-mutationer
- BRCA1/2-mutationer: Ökad risk (liknande äggstockscancer)
- Endometriosis: Clear cell/endometrioid PPC-association
- Tidigare bäckenstrålning
Klinisk presentation
- Insidös debut: våtdräkt, bukdistension, tidig mättnad, bäcken-/buksmärta
- Tarmförändringar (förstoppning, diarre, ileus)
- Viktminskning, trötthet, illamående
- Ascites (ofta markant)
- Symtomer efterliknar äggstockscancer — oskiljöbara utan operation
Diagnostik och stadiebestämning
- Bilddiagnostik (CT/MRI): Peritonealt förtjockning, nodularitet, omentalt kaking, ascites; äggstockar normala/små
- CA-125 förhöjd (liknande äggstockscancer)
- Definitiv diagnos kräver biopsi (bildguidad eller laparoskopisk) som visar seröst cancer med minimal äggstocksinvolvering
- Stadiebestämning följer FIGO-systemet för äggstockscancer (PPC = Stadium III/IV per definition)
Behandling
- Primär cytoreduktiv kirurgi: Mål = ingen synlig residual (R0); inkluderar hysterektomi, BSO, omentektomi, peritonealt stripping, lymfadenektomi
- Kemoterapi: Karboplatin + paclitaxel (samma som äggstockscancer); neoadjuvant eller adjuvant
- Riktad terapi: Bevacizumab, PARP-hämmare (olaparib, niraparib, rucaparib) — BRCA/HRD-status vägleder
- HIPEC: Undersökningsstadiet; används vid vissa centra
Prognos
Liknande stadie-matchad äggstockscancer. Tidigare komplett resektion → bättre överlevnad. Multidisciplinär gynekologonkologisk vård är avgörande.
