Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) räknas som den mest dödliga hjärnsjukdomen som existerar. Det är en extremt sällsynt men aggressiv, degenerativ sjukdom som angriper både hjärnan och centrala nervsystemet – och som alltid är dödlig.
CJD orsakas av en typ av felveckade proteiner som kallas prioner. Till skillnad från bakterier och virus är prioner inte levande organismer, utan skadade former av naturliga kroppsegna proteiner som tvingar andra proteiner att vecka sig fel. Resultatet blir en gradvis förstörelse av hjärnvävnaden.
Prioner är ovanligt motståndskraftiga. De tål både värme, strålning och de enzymer som normalt bryter ner proteiner i kroppen. Smitta kan i teorin ske via direkt kontakt med infekterad vävnad, blod eller cerebrospinalvätska, men i praktiken uppkommer de flesta fall spontant utan någon känd smittkälla. Mer sällsynt kan sjukdomen vara ärftlig eller överföras via kontaminerade kirurgiska instrument eller tillväxthormon från äldre behandlingsmetoder.
CJD kännetecknas av en snabbt progredierande demens, vilket skiljer den från långsamt utvecklande former som Alzheimers sjukdom. Vanliga symtom inkluderar:
Sjukdomsförloppet är mycket snabbt. Från de första symtomen till döden går det oftast bara några få månader, även om vissa patienter överlever upp till ett år eller något mer.
Idag finns det tyvärr ingen botande behandling för CJD. Varken läkemedel, kirurgi eller andra metoder kan stoppa prionernas förstörelse av hjärnvävnaden. Vården fokuserar därför helt på att lindra symtomen, minska lidandet och ge patienten och anhöriga bästa möjliga stöd under sjukdomsförloppet.
Tack vare sjukdomens sällsynthet – cirka ett till två fall per miljon invånare per år – drabbar den dock endast ett mycket litet antal människor globalt sett.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online