Centrala nervsystemets (CNS) tumörer är en heterogen grupp nybildningar som uppstår från neurala, gliala, meningeala eller embryonala celler. De klassificeras efter WHO-grad (1–4) och molekylära markörer.
Epidemiologi
- Hjärntumörer: ~24 000 maligna fall/år (USA); 2:a vanligaste cancerdöd hos barn (<19 år), 5:e hos vuxna 20–39.
- Ryggmärgstumörer: Sällsynta (~1% av CNS-tumörer); mestadels intradurala extramedullära (meningiom, schwannom) eller intramedullära (ependymom, astrocytom).
- Metastatiska hjärntumörer: 10× vanligare än primära; lungcancer, bröstcancer, melanom, njurcellscancer.
Vanliga primära hjärntumörer (vuxna)
- Gliom: Glioblastom (GBM, WHO 4, vanligast malign), astrocytom, oligodendrogliom (IDH-mutant, 1p/19q kodellering).
- Meningiom: WHO 1 (godartad) vanligast primära; extra-axiell, dura-baserad.
- Hypofysadenom: Funktions (prolaktinom, acromegali) eller icke-funktions.
- Medulloblastom: Pediaterisk cerebellum; molekylära undergrupper (WNT, SHH, Grupp 3/4).
Vanliga ryggmärgstumörer
- Meningiom (thorakal, kvinnor), schwannom/neurofibrom (nervvävnad), ependymom (intramedullär, vuxna), astrocytom (intramedullär, barn).
Symtom (Lägeberoende)
- Supratentoriell: Anfall (50–80%), huvudvärk, fokal defekt (hemipares, afasi), personlighets/kognitiv förändring.
- Posterior fossa: Huvudvärk (värre morgon), kräkningar, ataxi, kranialisnervpareser, hydrocephalus.
- Ryggmärg: Ryggsmärta (nattlig, progressiv), radikulopati, myelopati (svaghet, sensorisk nivå, avförings/urinblås dysfunktion).
Diagnostik
- MRI hjärna/ryggmärg med/utan kontrast (guldstandard).
- Avancerad: MR-spektroskopi, perfusion, PET, biopsi (stereotaktisk/öppen).
- Molekylär profilering: IDH, 1p/19q, MGMT, H3K27M, BRAF, TERT – vägledar prognos/terapi.
Behandling
- Kirurgi: Maximal säker resektion (debulking, diagnos, dekompression).
- Strålning: Fraktionerad EBRT, SRS/SRT, protonterapi.
- Kemoterapi: Temozolomid (GBM), PCV (oligodendrogliom), riktade (bevacizumab, BRAF/MEK-hämmare).
- Stödjande: Dexametason (ödem), antiepileptika, rehab, palliativ vård.
Prognos
- Varierar brett: Meningiom (10-års ÖL >80%) vs GBM (median ÖL 15–18 månader).
- Viktiga faktorer: WHO-grad, molekylär subtyp, resektionsomfattning, ålder, prestationsstatus.
Multidisciplinära neuro-onkologiteam (neurokirurgi, strålningonkologi, neuro-onkologi, neuropatologi, neuroradiologi) optimerar utfall.
