Detektering av bovin spongiform encefalopati (BSE) bygger på en kombination av klinisk vigilans och rigorösa laboratorietester av hjärnvävnad. Eftersom kliniska tecken är icke-specifika krävs postmortem-undersökning för definitiv diagnos.
Kliniska tecken hos levande nötkreatur
Drabbade nötkreatur kan visa en rad neurologiska och beteendemässiga avvikelser:
- Beteendeförändringar: Nervositet, aggression, sparkar vid mjölkning.
- Motoriska defekter: Ataxi, tremor, svårigheter att resa, avvikande gang.
- Sensorisk överkänslighet: Överdrivna reaktioner på beröring och ljud (hyperestesi).
- Autonoma tecken: Viktnedgång trots aptit, minskad dräkt.
Viktigt: Dessa tecken är inte patognomonika. Differentialdiagnoser inkluderar listerios, blyförgiftning, rabies och metaboliska störningar som hypomagnesi.
Postmortem laboratoriebekräftelse
Definitiv diagnos ställs på hjärnstamsvävnad, särskilt obex (medulla):
- Snabb screening (ELISA): Hög genomströmningstester på obex-prover; används för storskalig övervakning.
- Bekräftande testning: Western blotting (för att bestämma molekylär profil av PrPSc) och immuno histokemi (IHC) för att visualisera PrPSc-distribution i hjärnsektioner.
- Histopatologi: Karakteristisk spongiös vakuering i gråsubstans, även om detta kan vara subtilt eller frånvarande vid atypisk BSE.
Antemortem blodtestning: Nuvarande status
Inget validerat blodtest finns för BSE-screening hos levande nötkreatur. Forskningsanalyser som protein misfolding cyclic amplification (PMCA) och real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC) kan detektera PrPSc i blod, men de är experimentella och inte godkända för rutinövervakning.
Övervakningsprovtagningsstrategier
- Riktad övervakning: Fallna djur, nödslakt och djur med antemortem neurologiska tecken.
- Friskt slakt övervakning: Åldersbaserad provtagning (nötkreatur >30 månader i EU, >40 månader i USA).
- Alternativa vävnader: Retrofaryngeala lymfkörtlar kan användas när hjärnstamsinsamlning är opraktisk.
Epidemiologisk utredning
Vid bekräftelse initieras spårningsutredningar för att identifiera potentiella foderkällor, födelsekohorter och hjordkamrater. Spårningsframåt-insatser följer avkomma och köttdistribution för att skydda livsmedelskedjan.
Mänsklig variant CJD (vCJD) diagnostik
- Definitiv vCJD: Neuropatologisk bekräftelse (autopsi eller hjärnbiopsi) med PrPSc typ 2B.
- Sannolik vCJD: Progressiv neuropsykiatriskt syndrom plus karakteristiskt MRI pulvinar-tecken och positiv CSF 14-3-3 protein eller RT-QuIC.
- Preklinisk detektering: Inget validerat antemortem test finns för asymptomatisk infektion.
