Vad är myelofibrosleukemi? Symptom, diagnos och behandling

Vad är myelofibrosleukemi?

Myelofibrosleukemi är en kronisk blodsjukdom där ärrvävnad successivt ersätter de celler i benmärgen som normalt producerar blod. Detta leder till att de röda blodkropparna får en onormal form och att mjälten svullnar upp, eftersom den måste ta över en del av blodproduktionen. Sjukdomen kan uppstå på egen hand eller utvecklas tillsammans med andra blodsjukdomar.

Diagnos

Enligt Leukemia and Lymphoma Society ställs diagnosen ofta när en patient har en förstorad mjälte eller onormala blodvärden. Ett fullständigt blodprov kan ge viktiga ledtrådar, till exempel ett lågt antal röda blodkroppar eller ett förhöjt antal vita blodkroppar eller blodplättar. Utöver blodprover utförs vanligtvis en benmärgsbiopsi för att avgöra om avvikelser finns i benmärgen.

Symptom

Personer med myelofibrosleukemi kan drabbas av trötthet, slöhet, andningssvårigheter, viktförlust, nattliga svettningar, ömhet i skelettet och en förstorad mjälte. Enligt Leukemia and Lymphoma Society är det också möjligt att en person med sjukdomen inte uppvisar några symptom alls, vilket kan fördröja diagnosen.

Prognos

Enligt Leukemia and Lymphoma Society kan nästan 20 procent av patienterna med myelofibrosleukemi överleva tio år efter diagnosen tack vare behandling. I de flesta fall är dock den förväntade överlevnaden efter att leukemin upptäckts cirka fem år. Prognosen varierar beroende på patientens ålder, allmäntillstånd och hur snabbt sjukdomen fortskrider.

Riskfaktorer

Metzger Law Group, en kalifornisk advokatbyrå som specialiserar sig på rättsprocesser gällande toxiska skador, rapporterar att myelofibrosleukemi kan orsakas av exponering för vissa giftiga ämnen, exempelvis joniserande strålning. Arbetare inom petroleumraffinaderier eller inom den kemiska industrin kan därför löpa ökad risk att drabbas av sjukdomen.

Behandling

Quincy Medical Group i Quincy, Illinois, uppger att det inte finns någon specifik botande behandling för myelofibrosleukemi. Målet med vården är i stället att lindra symptomen och förbättra livskvaliteten. Behandlingen kan omfatta blodtransfusioner, cellgifter (kemoterapi), läkemedel som stimulerar produktionen av röda blodkroppar samt kirurgisk borttagning av mjälten. Hos yngre patienter kan en benmärgstransplantation ibland förbättra prognosen avsevärt.