Myelodysplastiskt syndrom (MDS) är en sjukdom som drabbar blodet och benmärgen och som kännetecknas av onormala celler i benmärgen samt ett lågt antal blodkroppar. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor och drabbar oftast män över 70 års ålder. Enligt Leukemia & Lymphoma Society diagnostiserades 50 484 fall av MDS i USA mellan åren 2001 och 2005. Utifrån dessa siffror uppskattar organisationen att cirka 10 000 nya fall av MDS diagnosticeras varje år.
MDS är en sjukdom i benmärgen som leder till problem med antalet blodkroppar. I benmärgen utvecklas celler till vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar. Dessa blodkroppar har viktiga funktioner i kroppen – bland annat att transportera syre och bekämpa infektioner. Alla människor har en viss mängd omogna celler i benmärgen som inte utvecklas fullt ut till vita eller röda blodkroppar eller blodplättar. Normalt ligger andelen omogna celler – så kallade blaster – på eller under fem procent. Hos patienter med MDS förekommer ett högre antal blaster eftersom cellerna inte utvecklas som de ska.
Det finns två huvudtyper av MDS: högrisk-MDS och lågrisk-MDS. Patienter med lågrisk-MDS har onormala celler i benmärgen, men majoriteten av deras celler är normala. Även om patienter med lågrisk-MDS har blastnivåer över de normala fem procenten är nivåerna vanligtvis inte höga nog för att orsaka allvarliga hälsoproblem. Många patienter med lågrisk-MDS har anemi, men kan hantera detta och andra symtom på ett bra sätt.
Patienter med högrisk-MDS har däremot ett större antal blaster som släpps ut i blodomloppet. Deras celler fungerar kanske inte normalt, de kan ha mycket låga blodkroppsantal och allvarliga komplikationer kan uppstå, i värsta fall med dödlig utgång.
MDS betraktas som en cancer i den mening att cellerna i benmärgen är onormala. Dock är inte alla former av MDS en variant av leukemi. Även om högrisk-MDS kan vara dödligt i sig skiljer det sig från MDS-relaterad leukemi, som kallas akut myeloisk leukemi (AML). Endast patienter med en blastnivå över 20 procent bedöms ha akut AML.
Primär MDS, den vanligaste formen av myelodysplastiskt syndrom, har i många fall ingen känd orsak. Upprepad exponering för kemikalien bensen, som finns i cigaretter och i vissa industriella miljöer, har dock kopplats till utvecklingen av MDS. Sekundär MDS kan orsakas av annan cancerbehandling, exempelvis strålning eller kemoterapi. Sekundär MDS är ovanligt, även hos patienter som genomgått sådana behandlingar, och Leukemia & Lymphoma Society menar att patienter som diagnosticeras med sekundär MDS kan ha haft ett underliggande genetiskt tillstånd som gjorde kroppen mer mottaglig för behandlingsrelaterad MDS.
Eftersom MDS ofta är asymtomatiskt, och de symtom som förknippas med sjukdomen – trötthet och andnöd – kan ha många olika orsaker, ställs diagnosen främst i samband med en rutinkontroll som innefattar en blodstatus (fullständig blodkroppsanalys). En säker diagnos innebär att man mäter blodkroppsantalet samt studerar blodceller och benmärg i mikroskop.
Behandlingen varierar beroende på typen av myelodysplastiskt syndrom. Patienter med lågrisk-MDS kan ibland enbart följas upp regelbundet, där man övervakar symtomen och behandlar låga blodkroppsantal med blodtransfusioner. Högriskpatienter och/eller patienter med AML kan behandlas med högdoskemoterapi. När det är möjligt kan en allogen stamcellstransplantation vara effektiv för att hantera MDS, men ingreppet är riskfyllt och kräver en matchande donator.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online