Bronchiolitis obliterans från inandade toxiner
"Läderlunga" är ett kolloquialt begrepp för konstruktiv bronchiolitis obliterans orsakad av inandning av reaktiva flyktiga kemikalier – mest känd diacetyl (konstgjord smörsmak) i mikrovågs popcorn-fabriker och kaffebränning.
Patofysiologi
Direkt epiteltoxicitet → neutrofil inflammation → fibrotisk obliteration av terminala bronkioler → fixerad luftvägsobstruktion oresponsiv till bronkodilatatorer.
Kliniska drag
- Progressiv ansträngningsdyspné
- Torrhosta
- Väs (fixerad, inte reversibel)
- Bröstspänning
- Normal röntgen thorax tidigt; HRCT visar moasaik attenuation, luftfångande.
Diagnostik
- Spirometri: irreversibel obstruktion (FEV1/FVC <0,7, ingen bronkodilatatorsvar).
- HRCT: expiratoriskt luftfångande.
- Lungbiopsi (guldstandard): koncentrisk fibros av bronkioler.
- Yrkesanamnes avgörande.
Hantering
- Primär: Omedelbar, fullständig borttagning från exponering.
- Symptomatisk: Inhalationskortikosteroider (begränsad nytta), bronkodilatatorer, lungrehab.
- Avancerad: Lungtransplantation för endstadium sjukdom.
Förebyggande
- Tekniska kontroller: lukta system, lokal avluftning.
- Substitution: diacetyl-fria smaksättningsmedel.
- Andningsskydd (PAPR om tekniska kontroller otillräckliga).
- Medicinsk övervakning: årliga spirometri för exponerade arbetare.
OSHA och NIOSH har utfärdat exponeringsgränser och varningsmeddelanden för diacetyl och substitut (2,3-pentandion).
