Lymfom är cancerformer som utgår från de vita blodkropparna i immunförsvaret och delas in i två huvudgrupper: Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom (NHL). Icke-Hodgkins lymfom omfattar i sin tur T-cellslymfom och B-cellslymfom.
T-cellslymfom är ovanliga och utgör cirka 15 procent av alla icke-Hodgkins lymfom. Gruppen innefattar över 30 olika sjukdomar med skiftande symtombilder. Även om ett utslag som liknar eksem eller psoriasis förekommer vid många former, varierar symtomen beroende på den specifika sjukdomstypen. Nedan följer en översikt över de vanligaste typerna och deras karakteristiska symtom.
Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom ger systemiska besvär och drabbar lymfkörtlar, lever, mjälte, hud och benmärg. Sjukdomen utgör cirka 15–20 procent av alla T-cellslymfom, växer snabbt och diagnostiseras oftast i ett avancerat stadium.
Symtomen inkluderar feber, kliande hudutslag, nattsvettningar, ödem (vätskeansamlingar), ascites (vätska i bukhålan), pleuravätska, reumatoid artrit med positivt reumatoidfaktortest, hypergammaglobulinemi, hemolytisk anemi med köldagglutininer samt olika autoantikroppar i blodet.
Kutana T-cellslymfom är en grupp lymfom som drabbar huden, och symtomen varierar beroende på variant. Vid exempelvis mycosis fungoides uppstår svampliknande, förtjockade och rodnade hudtumörer, och besvären är till stor del begränsade till huden. I avancerade stadier kan dock inre organ påverkas.
En mer aggressiv form är Sézarys syndrom, som kännetecknas av utbredda hudutslag, fjällning, intensiv klåda, förstorade perifera lymfkörtlar, hudavskalning samt maligna lymfocyter i blodet.
Vuxen-T-cellsleukemi/lymfom är en sällsynt men aggressiv form av T-cellslymfom som kopplas till infektion med humant T-lymfotropt virus typ 1 (HTLV-1). HTLV-1 är ett retrovirus i samma klass som hiv och överförs via sexuella kontakter, blodprodukter och bröstmjölk.
Symtomen utvecklas vanligtvis snabbt och omfattar trötthet, utslag, förstorade lymfkörtlar i halsen och ljumsken, hyperkalcemi (förhöjd kalciumnivå i blodet), oregelbunden hjärtrytm och förstoppning. Vid vissa former omfattar symtomen endast förstorade lymfkörtlar eller enbart engagemang av huden.
Enteropati-associerat T-cellslymfom utgår från T-cellerna i tunntarmens slemhinna och är en följd av långvarig, obehandlad celiaki (glutenintolerans).
Symtomen inkluderar buksmärta, viktnedgång, kräkningar, tarmobstruktion, anemi, förhöjt alkaliskt fosfatas i serum och lågt serumalbumin. Buksvulster kan förekomma men är inte vanliga.
Hepatospleniskt T-cellslymfom drabbar lever, mjälte och benmärg. Sjukdomen är relativt ovanlig och insjuknar främst hos unga vuxna och ungdomar, med en manlig övervikt. Den ses framför allt hos patienter som genomgått organtransplantation.
Sjukdomen kännetecknas av hepatosplenomegali (förstoring av lever och mjälte), anemi, trombocytopeni (låga blodplättsvärden) och leukocytos (förhöjda vita blodkroppar). Lymfkörtlarna är oftast opåverkade.
Eftersom symtomen vid T-cellslymfom kan likna många andra, mer godartade tillstånd, är det viktigt att kontakta läkare om du har långvariga, oförklarliga besvär som hudutslag, feber, nattsvettningar, viktnedgång eller svullna lymfkörtlar. En tidig diagnos ökar möjligheterna till effektiv behandling.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online