Tumörprofil
Pilocytisk astrocytom är en WHO grad 1, långsamt växande glioma som står för 10–20 % av pediatriska hjärntumörer. Den uppstår oftast i lillhjärnan, optiska banan, hypothalamus eller hjärnstammen. Tumörer är välavgränsade, icke-infiltrativa och ofta cystiska med en mural nodul.
Presentationssymtom (beroende på lokalisation)
- Huvudvärk, illamående/kräkningar (posterior fossa masseffekt)
- Ataksi, dysmetri (cerebellär)
- Synförlust, nystagmus (optisk bana/hypothalamus)
- Anfall (supratentoriellt)
- Endokrin dysfunktion (hypothalamus)
- Kranialnervpareser (hjärnstam)
Behandling
- Totalresektion: Kurativ vid de flesta tillgängliga lägen; 5-års PFS >90 %.
- Subtotal resektion + adjuvans: För djupa/eloquenta lägen – strålning (ofta uppskjuten hos små barn), kemoterapi (karboplatin/vincristin), eller riktad terapi (MEK-hämmare för BRAF-modifierade tumörer).
Resultat och övervakning
- Övergripande 5-årsöverlevnad ~95 %.
- Recidiv möjligt (särskilt efter subtotal resektion); övervakas med seriella MRI.
- Långtidsekvaller: endokrina defekter, neurokognitiva effekter, synnedsättning.
Hantering av ett pediatriskt neuro-onkologiskt multidisciplinärt team optimerar överlevnad och livskvalitet.
