Perineural satellitos beskriver tumörceller nära eller omgivande perifera nervvägar i linjär eller koncentrisk mönster. Det är en histopatologisk hallmark för specifika maligniteter.
Viktiga associationer
- Malignt perifert nerskjertumör (MPNST): Höggradig; satellitos vanligt, korrelerar med aggressivitet, metastaser, dålig prognos. Uppstår de novo eller i neurofibromatos typ 1 (NF1).
- Neurofibrom (plexiform): Godartat men kan visa satellitos; malign transformation risk i NF1 (8–13 %).
- Schwannom: Vanligtvis inkapslat; satellitos sällsynt, antyder atypisk/malign.
- Perineuriom: Godartad perineuriell celltumör.
- Icke-neurala cancer med perineural invasion (PNI): Pankreas, prostata, huvud/hals SCC, kolorektal – satellitosmönster indikerar aggressiv PNI.
Patofysiologi
- Tumörceller uttrycker neurala adesionsmolekyler (NCAM, L1CAM) → spårar längs endoneuriella rör.
- Nerv ger tillväxtfaktorer (GDNF, neuregulin) → "motorväg" för spridning.
- Schwanncell dedifferentiering/reprogrammering i MPNST.
Kliniska implikationer
- Diagnostisk: Skiljer MPNST från godartade efterliknare.
- Prognostisk: Satellitos + hög grad → sämre överlevnad.
- Kirurgisk: Vidare marginaler behövs; nervresektion kan krävas.
- Strålning: Adjuvrant RT förbättrar lokal kontroll för MPNST med PNI/satellitos.
Diagnostik
H&E + immunhistokemi: S100, SOX10 (Schwanniansk), EMA (perineuriellt), H3K27me3 förlust (MPNST). Molekylärt: NF1 mutation, CDKN2A deletion, PRC2 komplex förändringar.
