Phlegmasia cerulea dolens (PCD) är en livs- och lemhotande komplikation till massiv iliofemoral DVT som orsakar nära total venös ocklusion. Omedelbar intervention förhindrar venös gangrän och amputation.
Patfysiologi
Extensiv tromb ockluderar venös avflöde → kapillärt tryck stiger → vätskeextravasation, arteriell inflödeskompromiss → ischemi, cyanotisk färg, nekros.
Klinisk presentation
- Plötslig svår bensmärta, svullnad (ofta hela benet)
- Cyanos (blå/lila färg), kallhet
- Uteblivna pedalpulser (sent tecken – arteriell kompromiss)
- Sensibilitets- och motoriska defekter
- Kompartmentsyndrom kan samförekomma
Riskfaktorer
- Malignitet (stark association)
- Kirurgi eller trauma (bäcken, ortopedisk)
- Graviditet eller postpartum
- Östrogenbehandling
- Trombofili, sepsis, dehydrering, hjärtsvikt
Diagnostik
- Klinisk: PCD är en klinisk diagnos – behandla omedelbart.
- Duplexultraljud: Bekräftar extensiv tromb, bedömmer flöde.
- CT/MR venografi: Om ultraljud begränsat; definierar utbredning.
- Kompartmenttryck vid spänd svullnad.
Akut hantering
- Antikogulation: Terapeutisk UFH, LMWH, eller DOAK omedelbart.
- Benhöjning: Över hjärtnivå.
- Akut trombavlägsnande:
- Kateterdirigerad trombolys (CDT) + mekanisk trombektomi: Föredraget om tillgängligt inom 24 timmar.
- Farmakomekanisk CDT (PCDT): Ultraljudsaccelererad (EKOS) eller puls-spray + aspiration.
- Kirurgisk trombektomi: Om endovaskulärt otillgängligt eller misslyckat.
- Fasciotomi vid bekräftat kompartmentsyndrom.
- IVC-filter endast om antikogulation kontraindicerad.
- Vasopressorer för hemodynamiskt stöd vid behov.
Utfall
- Vid tidig CDT/PCDT: Lemfrälsning >90%, amputation <5%.
- Försenad behandling: Amputation 20–50%, mortalitet 10–20% (sepsis, LE).
- Långsiktigt: Hög PTS-risk; livslång antikogulation ofta nödvändig.
PCD är en vaskulär akut tillstånd. "Tid är vävnad." Aktivera högst nivå venös interventionsteam omedelbart.
