Kärnpatologi
Emfysem = permanent förstoring av luftutrymmen distal till terminala bronkioler med förstöring av alveolväggar, utan signifikant fibros. Det ingår i COPD-spektrumet.
Viktiga patofysiologiska effekter
- Förlust av elastisk återfjäder: Alveolväggsförstöring → lungorna förlorar sin motståndskraft → luftfångande, hyperinflation
- Minskat gasutbytesytarea: Alveolseptum förstörda → yta ↓ → nedsatt O₂/CO₂-diffusion
- Ventilation-perfusion mismatch: Förstörda kapillärer + luftfångande → dödsutrymme ↑, hypoxemi
- Dynamisk luftvägskollaps: Förlust av radiell dragning på små luftvägar → expiratorisk flödesbegränsning
- Ökat andningsarbete: Platt mjälte, accessoriska muskler, auto-PEEP
Kliniska manifestationer
- Andfådd: Progressiv, initialt vid ansträngning, senare i vila
- Kronisk hosta: Ofta spår av slem
- Tunnbröst: Ökad AP-diameter, hyperresonans
- Läppandning, triponeringsställning
- Viktnedgång, cachexi (pulmonal cachexi-syndrom)
- Cor pulmonale i avancerad sjukdom (RV-hypertrofi/svikt från pulmonell hypertoni)
Irreversibilitet
Alveolväggsförstöring är permanent. Ingen nuvarande terapi regenererar alveoler. Behandling bromsar progression och hanterar symtom.
Behandling
- Rökavvänjning – den singelt mest effektiva åtgärden
- Bronkodilatatorer (LAMA/LABA), inhalativa kortikosteroider (om eosinofilt/exacerbationer)
- Lungrehabilitering – förbättrar träningskapacitet, livskvalitet
- Tilläggssyre om vilospO₂ ≤88%
- Lungvolymreducerande kirurgi (LVRS) eller bronchoskopiska ventiler för utvalda med överliggande predominant sjukdom
- Lungtransplantation vid endstadium
Alfa-1-antitrypsinbrist (genetisk) orsakar tidig debut panacinärt emfysem – testa alla COPD-patienter <45 år eller med heredoförutsättningar.
