Biapikalt emfysem avser övervägande övre lob (apikal) alveolär förstöring — ett mönster klassiskt associerat med rökning men också sett i andra tillstånd.
Etiologi
- Rökning: >90% av fall; rökpartiklar deponeras apikalt på grund av ventilations/perfusion gradienter.
- Alfa-1 antitrypsinbrist (A1AD): Panacinärt, basalt övervägande — men kan vara apikalt hos rökare med A1AD.
- Yrkesmässiga: Kisel, kol, kadmium, svetsrök.
- HIV-associerat: Apikala cystiska förändringar.
- Genetiska: SERPINA1 (A1AT), MMP12, GST varianter.
Symtom
- Andfåddhet vid ansträngning (progressiv).
- Kronisk hosta ± slem.
- Vissling (luftvägskollaps).
- Viktminskning, muskelminskning (kaxei vid avancerat).
- Cyanos (sent).
Diagnostik
- Spirometri: FEV₁/FVC <0,70 (efter bronkodilatator); FEV₁ % predikterat stadieinrätter svårighetsgrad.
| CT: Övre lob bullor, vaskulär pruning, frånvarande centrilobulära kärl. |
| A1AT-nivå + fenotyp om <45 år eller familjeanamnes. |
Behandling
- Rökavvänjning — singel mest effektiv intervention (saktar FEV₁-fall).
- Bronkodilatatorer: LAMA (tiotropium) ± LABA (formoterol, salmeterol, indakaterol).
- ICS endast om eosinofil inflammation eller astma-överlapp (blod-eosinofiler ≥300).
- Lungrehabilitering — förbättrar träningskapacitet, livskvalitet.
- Syre om vila SpO₂ ≤88% eller PaO₂ ≤55 mmHg.
- Lungvolymreducerande kirurgi (LVRS) / endobronkiala ventiler — utvalda övre-lob dominerade, låg träningskapacitet.
- Transplantationsutredning för endstadium.
